【关键词】先天性Q-T间期延长；误诊；癫痫；尖端扭转性室速

    先天性Q-T间期延长综合征(LQTS)是一种和遗传有关的、易致快速性室性心侓失常的疾病，表现为反复发作的晕厥，伴或不伴有耳聋，偶有猝死等特征的一组临床综合征。目前存在两种遗传类型，常染色体显性遗传多见，常染色体隐性遗传少见，通常后者更严重，经常但不完全是近亲结婚，经常伴先天性耳聋。它是一种少见疾病，人群发病率仅为1/30万，本征多见于青少年，女性发病率为男性2倍。现将本院2003年遇见1例被误诊为癫痫的病例报告如下。��

    1 病例报告��

    患儿女， 10岁，因反复抽搐、晕厥5年就诊。5年前于玩耍时突发抽搐、晕厥，历时约5 min后缓解，伴大小便失禁。当时就诊于当地医院，行脑电图检查示轻度异常，诊为癫痫，并予苯巴比妥口服治疗。服药期间症状仍时有发作，多次晕厥倒地，并摔及面部。曾行头部CT检查未见异常，复查脑电图未及异常，仍考虑为癫痫 ......