幼年特发性关节炎48例临床分析
【摘要】 目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)临床特点及治疗效果。方法 回顾性分析48例JIA患儿的临床体征及症状，实验室和X线，MRI的结果。结果 全身型部分对NSAID治疗有效，无效者加用激素治疗，效果较好。多关节型或少关节型治疗以NSAID及MTX联合应用效果较好。结论 联合用药并个性化治疗，对 JIA的治疗效果好。
【关键词】儿童;特发型关节炎；诊断；治疗
Clinical analysis in 48 children with juvenile idiopathic arthritis
PAN Guang-lai，YANG Ming，MO Kun-mei,et al.Department of Pediatrics，the Renmin Hospital of Fogang，Qingyuan，Guangdong 511600,China
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To explore the clinical characteristic and therapeutic effect of juvenile idiopathic arthritis(JIR).Methods Retrospective analysis the clinical sign and symptom，the results of laboratory，x-ray and magnetic resonance imaging (MRI) in 48 children with juvenile idiopathic.Results There were partial effects of NASID treatment for systemic arthritis of JIR.If fail to respond to NASID treatment，it can improvement to add corticosteroid.The effect is better with NSAID combining MTX for polyarthritis and oligoarthritis.Conclusion The effects were better for JIR treatment with combining employment drug and individualization.
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【Key words】Children; Idiopathic arthritis; Diagnosis; Treatment
幼年特发性关节炎(JIA)的特点是长期发热，反复迁延的关节炎为主要特点的结缔组织病，属风湿类疾病。现将本院2001年1月至2007年7月门诊及病房诊治的48例JIA的临床特点、诊断和治疗情况报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 48例中，男27例，女21例；年龄：≤3岁3例(6.3%)，≤6岁7例(14.6%)，≤15岁28例(79.1%)。平均8.6岁。全身型27例，多关节型14例，少关节型7例。
1.2 方法 所有患儿详细询问临床表现、治疗情况及家族史，并进行血常规、尿常规、C-反应蛋白(CRP)、血细胞沉降率(ESR)、血清类风湿因子(RF)、抗核杭休(ANA)、抗双链DNA抗体(ds-DNA)、HLA-B27等实验室和关节X线或关节核磁共振(MRI)检查。诊断及分型按国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组分类讨论稿[1]，排除感染、肿瘤和其他风湿类疾病。预后分3级[2]，完全缓解(CR)：无疾病活动，无后遗症表现；部分缓解(PR)：间断出现疾病活动，用药可控制，无关节畸形；未缓解：有持续或反复疾病活动，出现关节畸形。
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2 结果
2.1 各型JIA患儿临床表现及实验室检查结果 全身型男16例，女11例，平均6.6岁；临床表现为高热，短暂斑丘疹，分布于躯干和上臂，病程第2周18例、第3周7例、第4周2例分别出现关节炎表现，以腕关节、手小关节受累为主；RF、抗ds-DNA 及ANA均阴性。血沉及CRP高分别为24例及21例。
多关节型男女各7例，平均年龄11.7岁；临床表现为不同程度的晨僵，对称性腕关节、近端指间关节肿胀压痛，其中11例有不同程度的乏力、食欲不振。RF(+)5例，ANA(+)4例。
少关节型男4例，女3例，平均8.7岁。其中Ⅰ型2例，以膝关节和踝关节受累为主，Ⅱ型5例，以下肢单关节受累为主，尤其膝关节受累更多见，其次为髋关节，踝关节也有累及或与膝、髋关节合并发病。HLA-B27阳性占6例，仅1例ANA阳性，RF、抗ds-DNA均阴性。
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2.2 影像学检查 全部患儿外周关节普通X线检查均发现关节周围软组织肿胀，2例少关节型发现1例股骨内侧骨质欠均匀，骨质轻度破坏。4例作骶髂关节MRI检查均正常。
2.3 疗效
2.3.1 全身型 12例对非甾体消炎药(NSAID)有一定效果，15例无效，须加用糖皮质激素治疗，如泼尼松1~1.5 mg/(kg•d) 方能控制症状，一般足量激素治疗约8周左右逐渐减量，然后改用甲氨喋呤(MTX)方能控制病情。
2.3.2 多关节型 以NSAID联合MTX治疗12周，效果不错，后停用NSAID，只用MTX维持治疗。
2.3.3 少关节型 用NSAID治疗效果较好，足量治疗维持14周左右，以后逐渐减量，全程治疗需25~30周。其中1例加用MTX治疗14周，效果才较理想。
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3 讨论
JIA是指年龄<16岁的儿童，出现不明原因的关节肿痛持续6周以上，以周围关节滑膜炎伴
软组织肿胀及渗出为特点，部分病例出现关节强直、畸形或半脱位，引起关节功能障碍。除累及关节外，可有皮肤(如银屑病)、肌肉、肝、脾、淋巴结和浆膜受累[3，4]。JIA全身型(系统型)、多关节型、少关节型、银屑病性关节炎型、附着点相关性关节炎型、其他关节炎型，以前3型多见，全身型占28%~64%[3，5]。
JIA全身型的诊断常遇到不少困难，确诊必须具备关节炎及2周以上弛张高热，JIA规定除皮疹外，肝脾肿大、浆膜炎也可作为一个条件。诊断JIA全身型必须慎重，特别强调除外其他疾病，很多长期发热患者无特征性临床表现，常疑为JIA的全身型，如把霍奇金病、血液病及SLE误诊为全身型的JIA，后经最后较长时间的随访才能确定诊断。所以对全身型患者因长期发热而就诊的必须进行全面的体检及实验室检查，除外感染性疾病、恶性病、血液病或其他结缔组织疾病，必要时作骨髓穿刺或活组织检查。有些表现为高热，伴关节痛或关节炎患者，最后却确诊为白血病，可见JIA全身型的诊断困难程度。有些病例发病几个月，甚至几年后才出现关节炎表现临床上常作为诊断的疑难病，家长不易理解，医生在选择药物时也感到十分困难。多关节型病例RF检查阳性的病例，短期内有可能出现关节骨质破坏，关节强直，造成残疾，与成人类风湿关节炎的结局近似。对这种病例应每2~3个月重复检查RF一次，可以用传统的乳胶凝集法测定，以便及时给予有效处理。少关节型者，ANA检查的阳性率较高，有时会合并眼科的虹膜炎，这些都应注意的[5]。
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JIA的治疗强调消除疼痛，控制炎性反应和保护关节功能，强调针对不同类型进行个性化的治疗，注意既要取得最大化疗效，又要尽量减少不良反应，使二者达到有机的平衡[6]RF(+)患者除用NSAID治疗外，应及早使用MTX等慢作用的药物，以阻止或延缓关节被侵蚀，减少致残。药物治疗过程中，应定期检查血、尿常规，肝肾功能，一般来说，药物治疗的不良反应不大，周纬认为MTX对各型的JIA均有较好疗效，副作用也不大，可酌情多些使用[7]。
参考文献
[1] 何晓琥.幼年特发性关节炎-国际风湿病学联盟新分类标准讨论稿.中华儿科杂志，2002，40(4)：254-255.
[2] 蒋明，朱立平，林孝义.风湿病学.人民卫生出版社，1995：2025-2026.
[3] 余颖芳，蓝引乐，陈秀琴，等.幼年特发性关节炎50例临床分析及远期随访.临床儿科杂志，2007，25(9)：275-277.
, 百拇医药
[4] Oen K，Malleson CM，Petty RE.Disease course and outcome of juvenile rheumatoid arthritis in a multicenter cohort .J Rheumatol，2002,29(9)：1989-1999.
[5] 潘宇琛，马嵩春，幺远，等.幼年特发性关节炎229例的诊断和分型.实用儿科临床杂志，2007，22(21)：1636-1637.
[6] Malleson PN. Management of childhood arthritis. Part 2： Chronic arthritis.Arch Dis Child，1997，76：460-462.
[7] 周纬，殷蕾.幼年型类风湿关节炎24例临床分析.临床儿科杂志，2002，20(10)：587-588., 百拇医药(潘广赉 杨 明 莫坤梅 李文仲)
【关键词】儿童;特发型关节炎；诊断；治疗
Clinical analysis in 48 children with juvenile idiopathic arthritis
PAN Guang-lai，YANG Ming，MO Kun-mei,et al.Department of Pediatrics，the Renmin Hospital of Fogang，Qingyuan，Guangdong 511600,China
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【Abstract】 Objective To explore the clinical characteristic and therapeutic effect of juvenile idiopathic arthritis(JIR).Methods Retrospective analysis the clinical sign and symptom，the results of laboratory，x-ray and magnetic resonance imaging (MRI) in 48 children with juvenile idiopathic.Results There were partial effects of NASID treatment for systemic arthritis of JIR.If fail to respond to NASID treatment，it can improvement to add corticosteroid.The effect is better with NSAID combining MTX for polyarthritis and oligoarthritis.Conclusion The effects were better for JIR treatment with combining employment drug and individualization.
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【Key words】Children; Idiopathic arthritis; Diagnosis; Treatment
幼年特发性关节炎(JIA)的特点是长期发热，反复迁延的关节炎为主要特点的结缔组织病，属风湿类疾病。现将本院2001年1月至2007年7月门诊及病房诊治的48例JIA的临床特点、诊断和治疗情况报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 48例中，男27例，女21例；年龄：≤3岁3例(6.3%)，≤6岁7例(14.6%)，≤15岁28例(79.1%)。平均8.6岁。全身型27例，多关节型14例，少关节型7例。
1.2 方法 所有患儿详细询问临床表现、治疗情况及家族史，并进行血常规、尿常规、C-反应蛋白(CRP)、血细胞沉降率(ESR)、血清类风湿因子(RF)、抗核杭休(ANA)、抗双链DNA抗体(ds-DNA)、HLA-B27等实验室和关节X线或关节核磁共振(MRI)检查。诊断及分型按国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组分类讨论稿[1]，排除感染、肿瘤和其他风湿类疾病。预后分3级[2]，完全缓解(CR)：无疾病活动，无后遗症表现；部分缓解(PR)：间断出现疾病活动，用药可控制，无关节畸形；未缓解：有持续或反复疾病活动，出现关节畸形。
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2 结果
2.1 各型JIA患儿临床表现及实验室检查结果 全身型男16例，女11例，平均6.6岁；临床表现为高热，短暂斑丘疹，分布于躯干和上臂，病程第2周18例、第3周7例、第4周2例分别出现关节炎表现，以腕关节、手小关节受累为主；RF、抗ds-DNA 及ANA均阴性。血沉及CRP高分别为24例及21例。
多关节型男女各7例，平均年龄11.7岁；临床表现为不同程度的晨僵，对称性腕关节、近端指间关节肿胀压痛，其中11例有不同程度的乏力、食欲不振。RF(+)5例，ANA(+)4例。
少关节型男4例，女3例，平均8.7岁。其中Ⅰ型2例，以膝关节和踝关节受累为主，Ⅱ型5例，以下肢单关节受累为主，尤其膝关节受累更多见，其次为髋关节，踝关节也有累及或与膝、髋关节合并发病。HLA-B27阳性占6例，仅1例ANA阳性，RF、抗ds-DNA均阴性。
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2.2 影像学检查 全部患儿外周关节普通X线检查均发现关节周围软组织肿胀，2例少关节型发现1例股骨内侧骨质欠均匀，骨质轻度破坏。4例作骶髂关节MRI检查均正常。
2.3 疗效
2.3.1 全身型 12例对非甾体消炎药(NSAID)有一定效果，15例无效，须加用糖皮质激素治疗，如泼尼松1~1.5 mg/(kg•d) 方能控制症状，一般足量激素治疗约8周左右逐渐减量，然后改用甲氨喋呤(MTX)方能控制病情。
2.3.2 多关节型 以NSAID联合MTX治疗12周，效果不错，后停用NSAID，只用MTX维持治疗。
2.3.3 少关节型 用NSAID治疗效果较好，足量治疗维持14周左右，以后逐渐减量，全程治疗需25~30周。其中1例加用MTX治疗14周，效果才较理想。
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3 讨论
JIA是指年龄<16岁的儿童，出现不明原因的关节肿痛持续6周以上，以周围关节滑膜炎伴
软组织肿胀及渗出为特点，部分病例出现关节强直、畸形或半脱位，引起关节功能障碍。除累及关节外，可有皮肤(如银屑病)、肌肉、肝、脾、淋巴结和浆膜受累[3，4]。JIA全身型(系统型)、多关节型、少关节型、银屑病性关节炎型、附着点相关性关节炎型、其他关节炎型，以前3型多见，全身型占28%~64%[3，5]。
JIA全身型的诊断常遇到不少困难，确诊必须具备关节炎及2周以上弛张高热，JIA规定除皮疹外，肝脾肿大、浆膜炎也可作为一个条件。诊断JIA全身型必须慎重，特别强调除外其他疾病，很多长期发热患者无特征性临床表现，常疑为JIA的全身型，如把霍奇金病、血液病及SLE误诊为全身型的JIA，后经最后较长时间的随访才能确定诊断。所以对全身型患者因长期发热而就诊的必须进行全面的体检及实验室检查，除外感染性疾病、恶性病、血液病或其他结缔组织疾病，必要时作骨髓穿刺或活组织检查。有些表现为高热，伴关节痛或关节炎患者，最后却确诊为白血病，可见JIA全身型的诊断困难程度。有些病例发病几个月，甚至几年后才出现关节炎表现临床上常作为诊断的疑难病，家长不易理解，医生在选择药物时也感到十分困难。多关节型病例RF检查阳性的病例，短期内有可能出现关节骨质破坏，关节强直，造成残疾，与成人类风湿关节炎的结局近似。对这种病例应每2~3个月重复检查RF一次，可以用传统的乳胶凝集法测定，以便及时给予有效处理。少关节型者，ANA检查的阳性率较高，有时会合并眼科的虹膜炎，这些都应注意的[5]。
, http://www.100md.com
JIA的治疗强调消除疼痛，控制炎性反应和保护关节功能，强调针对不同类型进行个性化的治疗，注意既要取得最大化疗效，又要尽量减少不良反应，使二者达到有机的平衡[6]RF(+)患者除用NSAID治疗外，应及早使用MTX等慢作用的药物，以阻止或延缓关节被侵蚀，减少致残。药物治疗过程中，应定期检查血、尿常规，肝肾功能，一般来说，药物治疗的不良反应不大，周纬认为MTX对各型的JIA均有较好疗效，副作用也不大，可酌情多些使用[7]。
参考文献
[1] 何晓琥.幼年特发性关节炎-国际风湿病学联盟新分类标准讨论稿.中华儿科杂志，2002，40(4)：254-255.
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[3] 余颖芳，蓝引乐，陈秀琴，等.幼年特发性关节炎50例临床分析及远期随访.临床儿科杂志，2007，25(9)：275-277.
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[6] Malleson PN. Management of childhood arthritis. Part 2： Chronic arthritis.Arch Dis Child，1997，76：460-462.
[7] 周纬，殷蕾.幼年型类风湿关节炎24例临床分析.临床儿科杂志，2002，20(10)：587-588., 百拇医药(潘广赉 杨 明 莫坤梅 李文仲)