以中枢神经系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮引发的思考(2)
2 讨论
SLE累及中枢神经系统发生率各家报道不一，20%~70%不等，病理基础涉及多个方面，包括血管闭塞、抗神经元抗体、血-脑脊液屏障损伤和内皮细胞激活以及其他一些相关细胞因子和自身抗体。CNS-SLE往往起病急骤，多需急诊就诊，相当一部分患者就诊于神经内科专科。对已确诊SLE的患者在病程中出现CNS症状，或虽为初次起病但伴有其他临床表现如关节痛、口腔溃疡、光过敏、典型皮疹等患者，可能较易引起医生的警惕，考虑到CNS-SLE的可能。但是对于无SLE病史或起病时无其他临床表现的初诊患者，则容易被误诊误治。NPLE表现多种多样，可表现为头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、颅神经病变、外周多发性神经病变、脑血管病变、认识障碍、精神症状等，共19个临床亚型[2]。以发热、头痛为主要表现者多被误诊为中枢神经系统感染[3]，本文所列病例即被误诊为“化脓性脑膜炎”。结合病例，以下几个方面可给以提示。
2.1 临床表现上，除发热、头痛、呕吐等颅内压增高的表现外，患者还同时有颅神经损伤，CNS-SLE大部分存在多种类型叠加[4]。
, http://www.100md.com
2.2 实验室检查方面 虽有脑脊液压力升高、蛋白升高，但糖及氯化物降低罕见，多次病原学检查阴性。同时合并其他多系统损害(如血液系统WBC、HB、PLT进行性减少；肝功能受损；肌酶谱升高等。多种自身免疫抗体的出现(如ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB)的出现有助于SLE的确诊，有条件的可以进一步查抗神经元抗体、抗神经丝抗体、抗核糖体P抗体、抗磷脂抗体等。
2.3 治疗方面，降颅内压治疗可使头痛、呕吐等症状减轻，抗生素治疗对于高热、颅神经损伤及其他多系统损害无效。
确诊CNS-SLE后应立即给予大剂量糖皮质激素治疗，多数学者提倡大剂量甲强龙冲击+环磷酰胺冲击，或联合鞘内注射甲氨蝶呤+地塞米松[5]。笔者考虑到患者无其他系统的严重损害，无癫痫大发作、脑梗死、脑出血等严重中枢神经系统表现，遂给予甲强龙80 mg静脉滴注而未用冲击剂量，未加用鞘内注射，治疗效果满意。对于这种情况，是否还需要常规选择大剂量甲强龙冲击+环磷酰胺冲击治疗。其远期疗效及并发症与大剂量甲强龙冲击+环磷酰胺冲击有无显著性差异。还需进一步的探讨。
, 百拇医药
诊断NPLE还需要与SLE继发的神经精神症状相鉴别。初诊SLE的发热、中枢神经系统表现多为病情活动所致，经过治疗的SLE则不应忽略感染及药物不良反应。由于激素及其他免疫抑制剂的使用，机体抵抗力低下，SLE患者容易合并细菌、真菌、病毒、寄生虫等感染，脑脊液常规、生化及病原学检查有助于排除中枢神经系统感染。多种治疗SLE所用的药物，如糖皮质激素、抗疟药、非甾体抗炎药、细胞毒药物等，都可引起中枢神经系统毒性作用，如在药物治疗过程中出现中枢神经系统症状，要仔细区分。
除了中枢神经系统损害的表现，其他精神症状如精神病、认知障碍、性格改变、焦虑抑郁等，都有可能是SLE的首发表现，这就需要各相关专业的医生都具备一定的SLE知识，提高对神经精神狼疮的认识，接诊时应仔细询问病史和体格检查，发现合并其他多系统损害者应高度警惕SLE，及时完善相关检查，避免误诊误治。
参 考 文 献
[1] Van Dam AP,Wekking EM,Callewaert JA,et al.Psychiatric symptoms before systemic lupus erythematosus is diagnosed.Rheumatol Int,1994,14(2):57-62.
, http://www.100md.com
[2] Liang MH,Corzillius M,Bae SC,et al.ACR and hoc Committee on neuropsychiatric lupus nomenchlature.The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndrome.Arthritis Rheum,1999,42:599-608.
[3] 姚冬云，张有才，陆海峰 等.61例狼疮脑病的临床特点及误诊分析.实用神经疾病杂志,2005,8:93-94.
[4] Neuwelt C,Lachs S,Kaye B,et al.Role of intravenous cyclophosphamide in the treatment of severe neuropsychiatric systemic lupus eyrthematosus.Am J Med,1995,98:32-41.
[5] Valesini G,Priori R,Francia A et al.Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus:a new therapeutic approach with intrathecal dexamethasone and methotrexate.Spinger semin Immunopathol,1994,16:313-321., 百拇医药(曾林涓 滕淑萍 钟淑萍 何志国 徐景勃 侯丽君)
SLE累及中枢神经系统发生率各家报道不一，20%~70%不等，病理基础涉及多个方面，包括血管闭塞、抗神经元抗体、血-脑脊液屏障损伤和内皮细胞激活以及其他一些相关细胞因子和自身抗体。CNS-SLE往往起病急骤，多需急诊就诊，相当一部分患者就诊于神经内科专科。对已确诊SLE的患者在病程中出现CNS症状，或虽为初次起病但伴有其他临床表现如关节痛、口腔溃疡、光过敏、典型皮疹等患者，可能较易引起医生的警惕，考虑到CNS-SLE的可能。但是对于无SLE病史或起病时无其他临床表现的初诊患者，则容易被误诊误治。NPLE表现多种多样，可表现为头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、颅神经病变、外周多发性神经病变、脑血管病变、认识障碍、精神症状等，共19个临床亚型[2]。以发热、头痛为主要表现者多被误诊为中枢神经系统感染[3]，本文所列病例即被误诊为“化脓性脑膜炎”。结合病例，以下几个方面可给以提示。
2.1 临床表现上，除发热、头痛、呕吐等颅内压增高的表现外，患者还同时有颅神经损伤，CNS-SLE大部分存在多种类型叠加[4]。
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2.2 实验室检查方面 虽有脑脊液压力升高、蛋白升高，但糖及氯化物降低罕见，多次病原学检查阴性。同时合并其他多系统损害(如血液系统WBC、HB、PLT进行性减少；肝功能受损；肌酶谱升高等。多种自身免疫抗体的出现(如ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB)的出现有助于SLE的确诊，有条件的可以进一步查抗神经元抗体、抗神经丝抗体、抗核糖体P抗体、抗磷脂抗体等。
2.3 治疗方面，降颅内压治疗可使头痛、呕吐等症状减轻，抗生素治疗对于高热、颅神经损伤及其他多系统损害无效。
确诊CNS-SLE后应立即给予大剂量糖皮质激素治疗，多数学者提倡大剂量甲强龙冲击+环磷酰胺冲击，或联合鞘内注射甲氨蝶呤+地塞米松[5]。笔者考虑到患者无其他系统的严重损害，无癫痫大发作、脑梗死、脑出血等严重中枢神经系统表现，遂给予甲强龙80 mg静脉滴注而未用冲击剂量，未加用鞘内注射，治疗效果满意。对于这种情况，是否还需要常规选择大剂量甲强龙冲击+环磷酰胺冲击治疗。其远期疗效及并发症与大剂量甲强龙冲击+环磷酰胺冲击有无显著性差异。还需进一步的探讨。
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诊断NPLE还需要与SLE继发的神经精神症状相鉴别。初诊SLE的发热、中枢神经系统表现多为病情活动所致，经过治疗的SLE则不应忽略感染及药物不良反应。由于激素及其他免疫抑制剂的使用，机体抵抗力低下，SLE患者容易合并细菌、真菌、病毒、寄生虫等感染，脑脊液常规、生化及病原学检查有助于排除中枢神经系统感染。多种治疗SLE所用的药物，如糖皮质激素、抗疟药、非甾体抗炎药、细胞毒药物等，都可引起中枢神经系统毒性作用，如在药物治疗过程中出现中枢神经系统症状，要仔细区分。
除了中枢神经系统损害的表现，其他精神症状如精神病、认知障碍、性格改变、焦虑抑郁等，都有可能是SLE的首发表现，这就需要各相关专业的医生都具备一定的SLE知识，提高对神经精神狼疮的认识，接诊时应仔细询问病史和体格检查，发现合并其他多系统损害者应高度警惕SLE，及时完善相关检查，避免误诊误治。
参 考 文 献
[1] Van Dam AP,Wekking EM,Callewaert JA,et al.Psychiatric symptoms before systemic lupus erythematosus is diagnosed.Rheumatol Int,1994,14(2):57-62.
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[2] Liang MH,Corzillius M,Bae SC,et al.ACR and hoc Committee on neuropsychiatric lupus nomenchlature.The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndrome.Arthritis Rheum,1999,42:599-608.
[3] 姚冬云，张有才，陆海峰 等.61例狼疮脑病的临床特点及误诊分析.实用神经疾病杂志,2005,8:93-94.
[4] Neuwelt C,Lachs S,Kaye B,et al.Role of intravenous cyclophosphamide in the treatment of severe neuropsychiatric systemic lupus eyrthematosus.Am J Med,1995,98:32-41.
[5] Valesini G,Priori R,Francia A et al.Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus:a new therapeutic approach with intrathecal dexamethasone and methotrexate.Spinger semin Immunopathol,1994,16:313-321., 百拇医药(曾林涓 滕淑萍 钟淑萍 何志国 徐景勃 侯丽君)