【摘要】 冷凝集素综合征(CAS)系自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的一种特殊类型-冷抗体型。临床较少见,常见于女性,以中老年人为主并多继发于感染[1,2],无遗传因素。本文报告1例罕见少儿原发性CAS,并结合文献复习讨论其病理,诊断及治疗。

    【关键词】 冷凝集素综合征(CAS);自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

    1 临床资料

    患者男,7岁,以皮肤青紫原因待查,咳嗽于2005年3月25日 入院,经抗病毒,抗感染及强的松等治疗后,于4月2日好转出院。体格检查:体温36.3℃,脉搏72次/min,呼吸20次/min,血压90/48 mm Hg,全身皮肤可见青紫,压之不褪色,分布不均匀,以颜面,耳廓,四肢明显,躯干部无明显青紫,肢体末梢有麻木,疼痛感,口唇有青紫,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ肿大,双肺呼吸清音,四肢指趾甲床发绀。

    2 实验室检查

    2.1 常规检查 尿常规未见异常,血液生化可见中度溶血,总胆红素71.08 μmol/L,直接胆红素26.2 μmol/L,间接胆红素45.6 μmol/L,ALP 214 IU/L, LDH 1209IU/L ,HBDH 965IU/L。

    血液常规:静脉抽血时,发现有红细胞自凝现象,于37℃水浴30 min后,凝集消失 ......