肾上腺神经鞘瘤的临床特点(2)
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病理检查是确诊的依据。肾上腺神经鞘瘤肉眼可见肿瘤圆形或椭圆形,边界清楚,有包膜,大小不等,直径可以从几毫米到几十厘米[12,13]。腹膜后的良性肿瘤因较隐蔽,可以长到很大才被发现。肿瘤切面质韧,灰褐或灰白,肿瘤较大时可伴有出血和囊性变。镜下一般可见两种结构,一为束状型(Antoni A型),细胞呈梭形,细胞间界限不清,核呈梭形或卵圆形,相互紧密平行排列成栅栏状或不完全的旋涡状,称Verocay小体;另一型为网状型(Antoni B型),细胞稀少,排列呈稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。以上两种往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡形式,但多以其中一型为主[19]。免疫组化染色:所有神经鞘瘤均对S-100有强烈的弥漫性反应,Leu7、MBP等也常为阳性反应,所以S-100和Leu7对神经鞘瘤与其他非神经源性软组织肿瘤的鉴别诊断很有价值[6,20],但却不能与胶质瘤区别。标本中多无肾上腺组织,提示为肾上腺旁病变[4-7]。
神经鞘瘤的治疗以手术切除为主。由于术前难以提供准确的良恶证据。因而Braian等[21]主张手术时尽量将肿瘤和周围粘连组织完全切除。恶性者术后可辅以放疗及化疗,但效果不肯定[22,23]。良性神经鞘瘤的预后较好,但仍有必要进行长期随访。恶性神经鞘瘤的预后与是否并发神经纤维瘤有关。Ghosh等[24]报道并发神经纤维瘤病的恶性神经鞘瘤的5年生存率为30%,无合并神经纤维瘤病者为75%。Ducatman等[25]报道不合并神经纤维瘤病者5和10年的生存率分别为53%和34%。
参 考 文 献
[1] 董强,袁鹏,魏强,等.肾上腺神经鞘瘤(附三例报告) ......
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