脊髓栓系综合征临床诊治分析
【摘要】 目的 分析脊髓栓系综合征(TCS)的病因、诊断和治疗方法。方法 对患者进行神经系统检查,腰骶部X线检查,MRI,行脊髓拴系松解术。结果 随访6个月～4年,疼痛消失42例,明显减轻18例,鞍区感觉恢复6例,好转8例,没有患者出现术后症状加重。结论 明确引起脊髓栓系的原因,作出正确诊断,为手术治疗提供依据,脊髓拴系松解术是治疗脊髓栓系的唯一有效的方法。
【关键词】 脊髓栓系综合征;脊髓拴系松解术
脊髓拴系临床上并非罕见但普通群众甚至儿科等专科医生对其缺乏足够认识造成家长不带孩子去就诊或医生误诊误治等病情发展到一定程度脊髓神经功能出现永久性损害导致严重残疾。近年随着MRI的广泛应用,对TCS的病因、诊断、治疗等方面的研究有了较大的进展,现对我科自2005年12月到2009年7月共收治的89例TCS患者治疗进行综合分析,现报告如下。
1 资料与方法
, 百拇医药
1.1 一般资料 患者89例,其中男50例,女39例,年龄1.5～42岁,平均16岁。临床表现为:遗尿,可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍(针刺痛觉迟钝)、下肢活动障碍及畸形。大部分患者合并腰骶椎裂,患者腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛、甚至鼓大包。所有患者均行全脊柱正侧位X线片、双下肢肌电图、尿流动力学和尿流率、脊柱区MRI、心脏或泌尿系超声检查确诊。
1.2 方法 所有病例均采用脊髓拴系松解术治疗,在全麻下进行,患者采取俯卧位,腰骶部正中切口,根据术前MRI决定切口大小,上界包括脊髓圆锥下端,下界超过病变的远端,暴露各椎板和棘突,行全椎板切除术,暴露近侧硬膜管,切开以后检查脊髓圆锥和马尾与硬脊膜的粘连情况,脂肪瘤与脊髓马尾的关系和终丝的状况,然后在显微镜下向远侧无创分离,松解粘连,切除脂肪组织,切断终丝,脊髓圆锥常可回缩0.5～1.5 cm,严密缝合天闭硬膜袁,妥置引流管一枚,逐层缝合。
2 结果
, 百拇医药
术后随访6个月～4年,临床症状有不同程度的好转,疼痛消失42例,明显减轻18例,鞍区感觉恢复6例,好转8例,没有患者出现术后症状加重。
3 讨论
3.1 病因 脊髓拴系综合征是由于先天(如母亲妊娠早期病毒感染进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)原因造成脊髓下端拴系固定脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。临床上常见的几乎都是先天性病因引起的脊髓拴系,TCS属于神经管畸形,为胚胎14 d后位于胚板背侧外胚层的神经板发育障碍所致[1]。随着神经管的发育,脊索(中胚层索状结构)在胚胎体节的两侧伸出前后突起,后随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。因此、脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊拴系松解手术越早做越好。
3.2 诊断 依据病史,只要有TCS概念,注意检查腰骶部就不易漏诊。随着 MRI 的普及, TCS确诊率越来越高。但脊髓末端位置正常型TCS不易诊断,尤其是终丝直径正常,仅仅失去了弹性而无脂肪变,诊断必须依据TCS典型症状且进行性加重,并脊柱先天性畸形、脊髓空洞、背部皮肤异常等。对TCS术后复发的诊断也不容易,因为TCS术后脊髓末端上升不明显,更不能达到正常位置,诊断必须依据症状复发(术后症状明显减轻或正常,几年后又出现或加重),实时MRI或超声检查可帮助诊断。 3.3 治疗 目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。手术的目的是解除脊髓下端的拴系阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为:疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正[2]。若病情发现早、治疗及时,患儿可以治愈。相反,发病年龄早症状重而治疗晚的病例,其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者,可再次手术。对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。
对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的康复,以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。
参 考 文 献
[1] 刘福云,刘文英,胡廷泽,等.小儿脊髓栓系综合征螺旋cT诊断价值.实用放射学杂志,2003,19(12):1061-1063.
[2] Bannister CM.Suggested goals for intrauterine surgery for the r epair of myelomeningoceles.Eur JPediatr Surg, 2000,10(suppl1)42., http://www.100md.com(邵秋波)
【关键词】 脊髓栓系综合征;脊髓拴系松解术
脊髓拴系临床上并非罕见但普通群众甚至儿科等专科医生对其缺乏足够认识造成家长不带孩子去就诊或医生误诊误治等病情发展到一定程度脊髓神经功能出现永久性损害导致严重残疾。近年随着MRI的广泛应用,对TCS的病因、诊断、治疗等方面的研究有了较大的进展,现对我科自2005年12月到2009年7月共收治的89例TCS患者治疗进行综合分析,现报告如下。
1 资料与方法
, 百拇医药
1.1 一般资料 患者89例,其中男50例,女39例,年龄1.5～42岁,平均16岁。临床表现为:遗尿,可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍(针刺痛觉迟钝)、下肢活动障碍及畸形。大部分患者合并腰骶椎裂,患者腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛、甚至鼓大包。所有患者均行全脊柱正侧位X线片、双下肢肌电图、尿流动力学和尿流率、脊柱区MRI、心脏或泌尿系超声检查确诊。
1.2 方法 所有病例均采用脊髓拴系松解术治疗,在全麻下进行,患者采取俯卧位,腰骶部正中切口,根据术前MRI决定切口大小,上界包括脊髓圆锥下端,下界超过病变的远端,暴露各椎板和棘突,行全椎板切除术,暴露近侧硬膜管,切开以后检查脊髓圆锥和马尾与硬脊膜的粘连情况,脂肪瘤与脊髓马尾的关系和终丝的状况,然后在显微镜下向远侧无创分离,松解粘连,切除脂肪组织,切断终丝,脊髓圆锥常可回缩0.5～1.5 cm,严密缝合天闭硬膜袁,妥置引流管一枚,逐层缝合。
2 结果
, 百拇医药
术后随访6个月～4年,临床症状有不同程度的好转,疼痛消失42例,明显减轻18例,鞍区感觉恢复6例,好转8例,没有患者出现术后症状加重。
3 讨论
3.1 病因 脊髓拴系综合征是由于先天(如母亲妊娠早期病毒感染进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)原因造成脊髓下端拴系固定脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。临床上常见的几乎都是先天性病因引起的脊髓拴系,TCS属于神经管畸形,为胚胎14 d后位于胚板背侧外胚层的神经板发育障碍所致[1]。随着神经管的发育,脊索(中胚层索状结构)在胚胎体节的两侧伸出前后突起,后随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。因此、脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊拴系松解手术越早做越好。
3.2 诊断 依据病史,只要有TCS概念,注意检查腰骶部就不易漏诊。随着 MRI 的普及, TCS确诊率越来越高。但脊髓末端位置正常型TCS不易诊断,尤其是终丝直径正常,仅仅失去了弹性而无脂肪变,诊断必须依据TCS典型症状且进行性加重,并脊柱先天性畸形、脊髓空洞、背部皮肤异常等。对TCS术后复发的诊断也不容易,因为TCS术后脊髓末端上升不明显,更不能达到正常位置,诊断必须依据症状复发(术后症状明显减轻或正常,几年后又出现或加重),实时MRI或超声检查可帮助诊断。 3.3 治疗 目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。手术的目的是解除脊髓下端的拴系阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为:疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正[2]。若病情发现早、治疗及时,患儿可以治愈。相反,发病年龄早症状重而治疗晚的病例,其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者,可再次手术。对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。
对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的康复,以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。
参 考 文 献
[1] 刘福云,刘文英,胡廷泽,等.小儿脊髓栓系综合征螺旋cT诊断价值.实用放射学杂志,2003,19(12):1061-1063.
[2] Bannister CM.Suggested goals for intrauterine surgery for the r epair of myelomeningoceles.Eur JPediatr Surg, 2000,10(suppl1)42., http://www.100md.com(邵秋波)