腹膜后具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例报道及文献复习(2)
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PEComa的组织发生和相对应的正常组织结构至今未知,一种假说提到PEC来源于未分化的神经嵴细胞[5],这些细胞成倍的表达平滑肌和黑色素标记物,第二种假说认为PEC是成肌细胞[6],平滑肌成肌细胞源于一些分子的改变而表达黑色素标记物,第三种假说认为[7]PEC是一种血管周细胞,这一种假说更好地解释了PEC与TSC(结节硬化症)的相关性,结节硬化症是一种由于缺失TSC1 (9q34) 或 TSC2(16p13.3) 基因引起的常染色体显性遗传病,许多PEComa病例也发现了类似改变。
2002年WHO软组织肿瘤病理学分类将PEComas归类于分化不确定的肿瘤,尽管人们研究了多例PEComa家族肿瘤,但还是由于病例太少,随访时间较短以及细胞的异型性和假恶性,到目前为止仍没有统一确定的PEComa良恶性诊断标准[8]。
Folpe等[9]报道了26例软组织和妇科PEComa,提出了这类肿瘤“良性、不确定恶性潜能及恶性”的分级标准,很有价值的结论是:肿瘤尺寸>5 cm,浸润性生长模式,核异型性,坏死程度及核分裂相>1/50HPF以及PEComa随后的临床侵袭性行为都对这个问题的判定有意义[9] ......
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