超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值(2)
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心肌致密化不全分为左室型、右室型和双室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌为主;右室型指累及的心肌主要是右室壁心肌;双室型是指两个心室壁心肌同时受累,都有致密化不全的表现。临床上以左室型最多见。病变累及的节段,往往是越靠近心尖部,致密化不全越明显;它还可累及到室壁中段;一般不累及基底段。同时,心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。本文左心室型占92.6%,受累心肌发生在乳头肌以下心肌,心尖部多见,而室间隔及左室后壁基底部很少累及,受累心室腔增大,运动明显减弱,收缩期增厚率减低,心脏收缩、舒张功能减退。NVM虽然是先天性疾病,但其首发症状的出现年龄差别很大,这主要与非致密化心肌范围和慢性缺血的程度有关,一般来说,疾病早期都没有症状,到青中年发病居多,这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰,它是一种渐进性的心功能障碍。患者早期可能并没有表现,直到疾病进展出现心衰表现,才到医院就诊。心力衰竭、心律失常、血栓形成是NVM病理生理的3大特点,也是心肌致密化不全的3种致死的危险因素,形成3种危险因素的机理为:(1)进行性心力衰竭是由于舒张功能和收缩功能受损引起的 ......
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