胼胝体发育不全的螺旋CT表现
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【摘要】 目的 为了提高对胼胝体发育不全CT影像表现的认识,回顾性总结分析20例胼胝体发育不全病例,包括临床表现、影像学检查。方法 所有患者均采用西门子16排螺旋CT机扫描,常规颅脑CT横轴位扫描,层厚9 mm,层距9 mm,必要时行多平面重建,矢状位重建图像可直接显示胼胝体发育不全的程度。20例均行CT平扫。结果 双侧侧脑室额角狭小12例;枕角扩大18例;两侧侧脑室体部平行分离16例;第三脑室扩大、上移16例,纵裂池靠近第三脑室8例,合并胼胝体脂肪瘤3例,结节性硬化2例,巨脑回1例,半球间蛛网膜囊肿1例,脑穿通畸形1例。结论 螺旋CT对胼胝体发育不全的诊断准确率高,图像直观易懂,直接显示胼胝体发育不全的部位及程度,还能显示其伴随畸形,直接、简单、可靠,能达到很好的诊断目的。
【关键词】 胼胝体发育不全;螺旋CT;扫描
胼胝体是连接两侧大脑半球皮质最大的神经纤维束,为两侧大脑半球信息沟通最主要的通路,如在胼胝体发育过程中出现有害因素,就可能导致其发育不良,表现为完全缺如或部分缺如。现就我院2009年1月至2010年1月收集的20例,作一回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组20例,男12例,女8例,年龄4 d~29岁。临床主要症状:癫痫8例,智力低下6例,肢体活动障碍1例,讲话不便1例,因外伤就诊1例,因头痛就诊6例。合并其他中枢神经系统畸形10例。20例均行CT平扫。
1.2 方法 所有患者均采用西门子16排螺旋CT机扫描,以听眦线(OM线)为基线,常规颅脑CT横轴位扫描,层厚9 mm,层距9 mm。必要时做多平面重建。
2 结果
本组20例中,全部表现为胼胝体缺如,其中2例全部缺如,侧脑室体部增宽,室间孔扩大和分离,双额角狭小、远离,侧脑室三角区、枕角相对扩大,第三脑室扩大、上抬,其中双侧侧脑室额角狭小12例;枕角扩大18例;两侧侧脑室体部平行分离16例;第三脑室扩大、上移16例,纵裂池靠近第三脑室8例,合并脂肪瘤3例,脑灰质异位2例,结节性硬化2例,巨脑回1例,半球间蛛网膜囊肿1例,脑穿通畸形1例。
3 讨论
3.1 胼胝体发育不全的病理机制 胼胝体是大脑半球最大的联合纤维,在大脑半球之间起信息整合作用[1]。胎儿胼胝体在11~12周起始于胼胝体原基,向前后方向上变长依次形成胼胝体膝部、胼胝体干、压部,最后形成膝部下方的嘴部[1]。在发育过程中出现损害因素可致胼胝体发育不全,胎儿的感染、缺血是主要原因,亦可受代谢、机械、遗传等因素影响。在发育早期严重损害多造成胼胝体完全缺如,如损害较轻或在发育晚期仅造成胼胝体部分缺如,往往是胼胝体压部的缺如,其次是嘴部或体部,发生于膝部的少见。因胼胝体膝部胚胎发生较早,受累概率低,压部和嘴部最后形成,受累概率高。在脑发育腹侧诱导晚期,新形成的端脑嘴侧壁的背侧部分增厚、内陷,向后沿尚未完全发育的大脑半球间裂延伸,两个月后形成一个连合板,即胼胝体纤维的细胞框架,该细胞框架形成后,胼胝体相应部分立即发育,膝部先发育,然后是体部、压部,位于胼胝体膝部后下方的嘴部最后发育。如在胼胝体发育过程中出现有害因素,就可能导致其发育不良,表现为完全缺如或部分缺如[2]。胼胝体发育不全轻微的可无临床症状,严重的可有癫痫发作、精神发育迟缓等[3]。胼胝体发育不全临床表现因其发育不全的程度及伴发其他神经系 统畸形面而定,一般95%左右的患者都可能有临床症状,首先是外观表现的异常,如头面部发育畸形、脊柱弯曲、肾和输尿管异常、多指或并指症扁平足等[4]。
3.2 伴随畸形 胼胝体来源于新皮质,其发育和形成与大脑皮层的发育不全相关联,因此胼胝体发育不全常合并其他中枢神经系统畸形,如胼胝体周围脂肪瘤、脑膨出、结节性硬化、半球间蛛网膜囊肿、多小脑回畸形、脑穿通畸形、Chiari畸形、脑裂畸形、Dandy-Walker综合征、交通性脑积水等。
3.3 表现特征分析 胼胝体是神经轴索最集中的结构,是特别坚固的白质纤维,形成侧脑室的边界,维持侧脑室正常形态和大小。当肼胝体发育不全时,侧脑室周围脑白质纤维稀少或缺如,致使脑室变形,平扫可见两侧侧脑室额角狭小、远离、室间孔延长;枕角扩大;体部分离,正常弧形消失,体部外凸与后角呈抱球状。伴发脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则,如内侧纵束伸长致侧脑室中部边缘凹陷;端脑发育不良是第三脑室扩大、上移的原因,介于两侧侧脑室之间;由于胼胝体体部部分或全部缺如,半球间裂仿佛与第三脑室相连续。合并脂肪瘤时常位于嘴部或压部,表现为纵裂内脂肪密度肿块,瘤壁弧状钙化为典型胼胝体脂肪瘤的CT表现;并发纵裂蛛网膜囊肿时可见三脑室上部囊性脑脊液密度影向外侧膨隆。胼胝体发育不全的确诊一般不需要增强扫描,但增强扫描可提供胼胝体发育不全相关的血管变化,正常两侧大脑内静脉互相靠近并位于第三脑室顶,胼胝体发育不全时可显示彼此分离、上移征象;大脑大静脉变直,位置升高,失去正常“u”形结构:胼周动脉失去正常弧线形态,在矢状位重建图像上呈“波浪状”。
4 鉴别诊断
胼胝体发育不全须与透明隔囊肿相鉴别,透明隔囊肿时第三脑室位置正常,与囊肿之间有间隙存在,胼胝体形态、位置正常。胼胝体发育不全可伴发半球间蛛网膜囊肿。
5 结论
胼胝体发育不全诊断主要依靠临床症状、体征及影像表现。随着螺旋CT的广泛应用,目前已成为胼胝体发育不全重要的检查方法之一。胼胝体发育不全的主要征象为两侧侧脑室额角狭小、远离、室间孔延长;枕角扩大;体部分离,正常弧形消失,体部外凸与后角呈抱球状。常合并其他中枢神经系统畸形。
螺旋CT可以容积扫描、三维成像等,使我们对胼胝体本身的病变及其合并的其他畸形一目了然。螺旋CT对胼胝体发育不全的诊断准确率高,图像直观易懂,直接显示胼胝体发育不全的部位及程度,还能显示其伴随畸形,直接、简单、可靠,能达到很好的诊断目的。
图1 胼胝体发育不全,两侧侧脑室额角狭小、远离、第三脑室增宽、上移,合并中线脂肪瘤
图2 两侧侧脑室额角狭小、远离、枕角扩大;体部分离,正常弧形消失,体部外凸与后角呈抱球状 ......
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