甲亢性周期性麻痹的临床研究
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【摘要】 目的 探讨甲亢性周期性麻痹(TPP)的临床特点。方法 38例TPP临床资料进行回顾性分析和总结。结果 TPP一经确诊,应尽快纠正低血糖状态,防止症情进一步恶化。结论 中青年男性出现肢体软瘫,常规作甲状腺功能测定。凡有呼吸肌麻痹在急查血钾和心电图结果未回报前,疑似本病者慎用高渗葡萄糖或含胰岛素的能量合剂,尽早气管切开或使用呼吸机。
【关键词】周期性麻痹;甲状腺机能亢进; 醛固酮系统
甲亢伴发肌肉病变称为甲亢肌病。1835年Graves首次描述甲亢肌病,临床上依据其发病特点和病变涉及部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。甲亢性周期麻痹(TPP)是甲亢患者较为常见的神经、肌肉合并症,有时甚至是甲亢患者的主要症状和就诊原因。现将我科2000年1月至2010年6月收治的38例资料分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 38例患者,男35例,女3例。年龄在25~49岁。均符合以下标准:对称性迟缓性瘫痪,排除家族性周期性麻痹及其他低钾麻痹。血钾<3.5 mmol/L。周期性麻痹初次发作后就诊时间1~24 h,病程2 h~19年,肌无力持续时间2 h~5 d。发作频率每周2次~每年1次。
1.2 临床表现 发病时间:晨起19例,日间发作11例。3例出现呼吸肌麻痹。患者均无眼征及甲状腺肿大表现,仅2例患者有怕热、多汗、食欲增加,大便次数增加,心慌等高代谢症状。20例(53%)甲亢症状与周期性麻痹几乎同时出现;7例(18%)周期性麻痹首发,1例肌无力发作9年后确诊甲亢;从肌无力发作到甲亢确诊平均5月;先有甲亢后诊甲亢17例(45%);1例甲亢确诊6年才出现肌无力;从甲亢确诊到出现周期性麻痹平均9月。第1次发病者6例;第2次发病者3例;3次以上发病者29例。28例(74%)无明显诱因,10例(26%)存在诱发因素,依次为疲劳、饮食、饱餐、输含糖液体、感染、寒冷及精神刺激等。肌无力发作表现:23例(61%)四肢瘫;13例(36%)双下肢瘫,5例伴呼吸肌无力;键反射减弱8例;消失14例;活跃2例。
1.3 实验室检查 38例患者均有血清钾1.9~3.0 mmol/L。血钠、氯、钙均正常。甲状腺功能测定(T3、T4、FT3、FT4、TSH),31例T3和(或)T4升高,25例TSH降低,3例正常。肌电图:16例正常,1例肌源性损害,21例未查。心电图表现见表1。
表1
心电图表现(例数)
u波T波低平P-R延长Q-T延长房室传导阻滞室颤正常
332819158311
1.4 治疗方法 根据临床表现和有关检查初诊为周期性麻痹,甲状腺功能检查后确诊为甲亢性周期性麻痹。低钾者每天给予0.9%氯化钠注射液500 ml,加10%氯化钾15 ml,总量为3~6 g,静脉滴注,随时监测血钾,同时均给予抗甲治疗,包括甲巯咪唑(他巴唑)和盐酸普萘洛尔(心得安)及对症处理。
2 结果
四肢肌力完全恢复时间为24 h~5 d,住院时间为5~15 d。36例痊愈,2例死亡。出院后12例单独使用他巴唑治疗,2例他巴唑和心得安联合治疗,全部患者治疗一年半,随访无复发,仅1例仍有怕热表现,9例患者复查T3、T4、FT3、FT4、TSH恢复正常,1例未复查。
3 讨论
自1902年 Rosenfeld报告第l 例周期性麻痹合并突眼性甲状腺肿以后,甲状腺功能亢进(甲亢)与周期性麻痹两者的关系引起了临床重视。陆续有临床及发病机制等方面的报道。
甲亢性周期麻痹(TPP)为甲亢性肌病的一种常见类型[1],多见于亚洲国家,尤其在我国及日本。发病率为3.8%~6%,西方国家较少见,好发于20~40岁的青壮年男性,男女之比约为70∶1 。发作前,多无前驱症状,常在一定诱因如饱餐、疲劳、精神紧张、高糖饮食、进食高钠、寒冷、注射葡萄糖及胰岛素等情况下发作,发作时间呈多样性,由数10 min至数天不等,发作频率可一天数次,也可数年一次。主要表现为发作性肌无力,呈对称性、弛缓性瘫痪,以下肢肌肉多见,很少累及颈部以上肌肉,无感觉及颅神经受损,严重者呼吸肌麻痹。
TPP的发病机制尚未完全阐明,可能与自身免疫钾代谢失调有关,发作时常出现低血钾而尿钾并不增高,测定肌细胞内钾浓度正常或偏高,补钾治疗后症状可缓解,故其发生可能由于钾代谢及分布异常所致 。对甲亢患者细胞膜 Na+-K+-ATP 酶活性进行测定证实,甲亢患者Na+-K+-ATP酶活性,治疗前较治疗后增高,故有作者认为过多的甲状腺激素直接刺激β细胞膜Na+-K+-ATP 酶活性,并提高受体数,促进细胞外钾离子向细胞内转移,进而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化,而导致周期性麻痹[2]。另外有学者认为本病是由于钾的代谢与分布异常所致。增多的甲状腺激素还使糖的氧代、分解、利用加速及激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,使醛固酮分泌增多,促进细胞外钾向细胞内转移而发生对称性软瘫,它与周期性麻痹的发生机制不尽相同。甲亢时自主神经功能紊乱,醛固酮、胰岛素分泌增多,组织对儿茶酚胺的敏感性增强,加速钾的利用,导致低血钾。低血钾是甲亢性周期性麻痹的直接原因[3],也有学者认为甲亢是一种自身免疫性疾病,此类患者血中长效甲状腺刺激素,T3、T4增高可使钾降低。因此低血钾的发生与甲状腺激素的合成和释放过多有关[4]。多数学者认为甲亢性周期性麻痹的发作是由于甲亢患者糖负荷或饱餐后血糖水平升高,糖氧化分解利用加快,促使细胞外钾离子迅速转移至细胞内,使血钾分布异常。另外甲亢时大脑皮层对下丘脑的调节功能减弱,致下丘脑功能紊乱,发生低钾及植物神经功能紊乱的临床症状和体征,因此认为可能与下丘脑调节功能异常有关[5]。
本组患者均具有以下特点:①青壮年男性多见;②无甲亢病史或甲亢表现不明显;③首发或唯一症状为周期性麻痹;④家族中无类似发作;⑤抗甲亢治疗无1例复发。我们观察对严重低钾(导致呼吸衰竭及心律失常)患者早期大剂量静脉补钾是抢救成功的关键,有报道42%患者可出现反弹性高血钾[6],处理不及时有一定的危险,应及时监测血钾。从2例死亡病例中吸取教训:出现呼吸机麻痹,呼吸先停,15 min后心跳停止。有认为低钾性周期性麻痹发作时,心肌本身可能麻痹,或有一过性心律失常或传导阻滞而引起心搏骤停。据我们观察循环衰竭系继发于呼吸衰竭,是由于呼吸肌麻痹后严重缺氧导致而心脏衰竭。
本组38例提示,凡遇中青年男性患者出现不明原因的肢体瘫痪,均应作甲状腺功能测定,排除家族性周期性麻痹及其他低钾麻痹 ......
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