肠系膜纤维瘤病1例
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1 临床资料
患者男性,37岁,因发现右腹部包块4 d,于2009年9月3日收住青岛市第八人民医院普外科,既往无手术及外伤史。查体:腹部平软,肝脾肋下未触及,右下腹部可以扪及一10 cm×10 cm包块,质韧,触之无压痛,活动度可。血常规、尿常规、大便常规、肝肾功检查正常,CT检查发现右下腹腔内有一软组织块,大小约8 cm×6.5 cm×7.8 cm大小,边缘清楚,CT值31.6Hu,周围肠管未见扩张,双肾脏未见积水征象,膀胱、精囊腺、前列腺、直肠未见异常,强化CT示:右下腹腔不规则样软组织影,强化后示均匀性强化,边界清,周围肠管受压,右侧腰大肌前缘受压。临床诊断腹部包块,肠系膜肿瘤?于2009年9月9日在硬膜外麻醉下给于患者行剖腹探查术。术中见患者回盲部肠系膜有一8 cm×8 cm质硬肿物,部分回肠肠管浸润、固定,向上同十二指肠水平段浸润,向后侵及精索血管,右侧输尿管未侵及,行右半结肠切除,十二指肠部分切除。病理结果示:回结肠系膜梭型细胞肿瘤,细胞成熟,伴明显胶原分化,免疫组化:β-catenin(+)、CD117(-)、SMA(-)、CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、Bcl-2(-)、EMA(-),侵及肠壁,肠周淋巴结(0/1)未见肿瘤,诊断为肠系膜纤维瘤病,结肠及回肠黏膜呈慢性炎症。患者术后经过胃肠外营养支持、抗感染治疗康复出院,随访无不适。
2 讨论
肠系膜纤维瘤病是韧带样型纤维瘤病的一个类型,韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis)也称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病,是一种发生于深部软组织的纤维组织,过度增生,常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长,切除不净极易复发[1]。韧带样型纤维瘤病通常按照部位分为腹壁纤维瘤病、腹壁外纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病,其中腹腔内和肠系膜纤维瘤病(intra-abdominal and mesenteric fibromatosis)占10%~20%,发病率低,统计近13年国内报道的有12例发生于肠系膜,其中发生于回盲部肠系膜的有8例,横结肠系膜的2例,小肠系膜2例,可以看出回盲部是其好发部位,本例也是发生于回盲部肠系膜。本病的起因不明,考虑与以下几个原因有关:①损伤因素,其中妊娠和分娩也是损伤的一种,可以造成肌纤维的破坏,为局部形成出血、血肿,为肿瘤的发生提供了一个条件;②内分泌失调的原因;③家族性息肉瘤病[2]。发病率女性明显高于男性,回顾所报道的12例肠系膜纤维瘤病,女性8例,男性4例,发病年龄在25岁到38岁之间。肠系膜纤维瘤病诊断主要依靠病理诊断,该例患者大体标本可见边界较清楚的椭圆形肿块,病变质地韧 ,切面粗糙 ,灰白或有灰红色 ,有编织状纹理。组织学病变界限不清 ,浸润周围的肌肉或者脂肪组织 ,肿瘤由形态较一致的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,排列成束状 ,细胞异形性不明显 ,有淡染的核及1～3个小核仁 ,染色质均匀,细胞外胶原纤维内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管 ,血管周围水肿,并呈瘢痕疙瘩样改变。由于韧带样型纤维瘤病存在β-catenin基因突变,所以胞质和核内有显著的β-catenin表达,β-catenin阳性表达主要可以与胃肠间质瘤进行鉴别[3]。手术治疗是治疗肠系膜纤维瘤病的首选,手术应彻底切除肿瘤及其侵犯的肠管组织,因为该病易复发,所以首次手术必须彻底,以达到降低复发率的目的。放疗治疗不可以代替手术,但是可以作为较大肿瘤的术前和术后辅助性治疗。内分泌治疗,应用孕酮、 睾丸酮及强的松,特别是三苯氧胺有一定作用 ,连续应用 6～8个月可使病情稳定[4]。
参 考 文 献
[1] 王坚,朱雄曾 ......
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