34例ArnoldChiari畸型并脊髓空洞症手术治疗分析
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【摘要】 目的 探讨ArnoldChiari畸型并脊髓空洞症的治疗。方法 回顾2005年1月至2009年10月收治的手术治疗ArnoldChiari畸型并脊髓空洞症34例进行总结。结果 34例ArnoldChiari畸型并脊髓空洞症患者临床症状完全消失10例,临床痊愈率2941%;好转16例,好转率4706%;自觉症状无减轻未愈8例,未愈率2353%;无一例术后症状加重。结论 积极的手术治疗,有效地扩大后颅窝空间,解除压迫并解除蛛网膜下腔粘连,恢复枕大孔区脑脊液循环通畅,是治疗本病的关键。
【关键词】
ArnoldChiari畸型;脊髓空洞症;手术治疗
1981年Chiari首先报道了ArnoldChiari畸形(ArnoldChiari MalformationACM)是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,须内压增高所表现的一组综合征[1],多数伴有脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)。为了能够提高对本病的认识和治疗,对我院行手术治疗ArnoldChiari畸型并脊髓空洞症34例,进行总结汇报如下:
1 资料和方法
11 一般资料 本组病例来自我院2005年1月至2009年10月收治的ArnoldChiari畸型并脊髓空洞症34例。年龄16~45岁,平均361岁。病程8个月~9年,平均病程42年。
12 临床表现 (1)枕骨大孔区神经压迫症状:①颈神经根症状,肢体麻木、枕颈部疼痛、枕颈部活动受限;②小脑损害症状:姿势及运动共济失调、眼球震颤、肌张力降低;③后组颅神经损害症状:吞咽无力、饮水呛咳、发音不清。(2)SM症状包括:节段性分离感觉障碍、上肢无力、下肢无力、上肢肌肉萎缩、腱反射亢进、大、小便障碍。
13 脊髓MRI 在T1W1正中矢状位测量枕大孔前后径、枕大孔前后径上延髓前池和小脑延髓池的宽度、小脑扁桃体下疝的深度、脊髓空洞的长度,在水平位上测量空洞的最大径和最小径,脊髓空洞的相对大小以脊髓空洞最大直径/同水平脊髓直径的比率来衡量,超过50%的称为巨大空洞,不足50%的称为小空洞。
14 手术方法 患者取侧俯卧位,枕外粗隆至c4棘突后正中切口。严格沿项白线切开分离枕部肌肉。暴露枕骨鳞部、枕大孔及c1椎后弓,用高速磨钻磨除枕骨鳞部部分骨质及枕大孔后缘成一直径约4 cm×3 cm的骨窗,c1椎后弓咬除宽度约25 cm。注意勿伤及椎动脉;显微镜下操作,锐性去除增厚的环枕筋膜。Y形剪开硬膜,垂直线在上颈椎,斜线则向两侧达双侧的小脑半球,分离硬膜与蛛网膜时,保持完整的蛛网膜,敞开的硬膜在枕鳞部、枕大孔和椎管处悬吊于椎旁软组织。于显微镜下分离小脑扁桃体、脊髓、延髓与蛛网膜的粘连,并于软脑膜下切除部分小脑扁桃体,以解除对延髓、颈髓及神经根的压迫。分离四脑室正中孔附近的蛛网膜粘连,以打开中央管的开口打通脑脊液循环。采用2 cm×4 cm大小的脑膜补片(美国强生公司生产)扩大修补硬脑膜以扩大重建枕大池。脊髓空洞积水的处理:上颈段空洞选颈髓中线最明显的无血管区,用7 号针穿刺。根据中央管积水节段及扩张程度选择放出空洞液,见脊髓塌陷、搏动恢复后停止。
2 结果
本组病例经积极手术治疗,34例ArnoldChiari畸型并脊髓空洞症患者临床症状完全消失10例,临床痊愈率2941%;好转16例,好转率4706%;自觉症状无减轻未愈8例,未愈率2353%;无一例术后症状加重。经随访观察3~6个月复查MRI,小脑扁桃体对延、颈髓压迫解除或明显减轻22例,下疝轻度回纳10例,小脑延髓池再现或扩大;2例与术前比较无明显变化。脊髓空洞中28例明显缩小,无明显变化6例。
3 讨论
ArnoldChiari畸形的发病学说很多,现较流行的学说为胚胎中胚层枕骨部体节发育不良,导致枕骨发育滞后,引起后颅窝容积狭小,小脑脑干发育正常,出现后颅窝过度拥挤现象以致正常分布受限,部分脑组织疝入椎管内。据Sae的分类,分6型[2]:①枕大孔区受压型;②发作性颅内压增高型;③脊髓中央部受损型:④小脑型:⑤强直型:⑥球麻痹型。ArnoldChiari畸形分型[3]:Ⅰ型:小脑扁桃体及下蚓部疝入至椎管内,延髓与第四脑室位置正常或仅有轻度下移,此型中20%~45%存在后颅窝骨性异常;Ⅱ型:小脑下蚓部移位,脑桥、延髓向椎管内延长,可伴有脑积水及脊膜膨出;Ⅲ型:极为罕见,除具有Ⅱ型的特点外,尚合并枕部脑膨出,是最严重的一种类型;Ⅳ 型:罕见,小脑发育不全,不向下方移位。
Gardenr提出的脑脊髓液动力学说认为:由于枕大孔区脑脊液通路受阻,脑脊液的搏动对中央管的冲击作用是脊髓空洞形成或积水逐渐扩大的因素。Chiari畸形是先天性的,而合并脊髓空洞却是后天形成的。及早对颅颈交界处畸形,尤其是chiari畸形作出正确诊断,尽早手术治疗,改善脑脊液循环,实为预防脊髓空洞形成的有效手段。
手术治疗:原则解除后脑受压,解除粘连,恢复枕大孔区脑脊液循环通畅,恢复脑脊液的生理循环状态;排除空洞内液体,消除空洞对脊髓的压迫,恢复脊髓功能[4]。采用后颅窝减压术:枕骨加颈椎板切除;分离小脑扁桃体与延髓的粘连尽量使其复位,对不能复位者切除下疝部分,有脑积水者开放四脑室。脊髓空洞积水的处理:选颈髓中线或脊髓膨出最明显的无血管区穿刺。根据中央管积水节段及扩张程度选择抽吸空洞液体,见脊髓塌陷、搏动恢复后停止 ......
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