头颈部木村病的临床特点和MRI表现(2)
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3 讨论
3.1 木村病的临床特点
木村病是一种病因不明、病程较长、以皮下肿块、浅表淋巴结肿大为表现的慢性、良性疾病,是一种少见疾病,主要发生在头颈部,腮腺区为好发部位,可累及皮下组织,大唾液腺及淋巴结,耳廓常受累,但双耳廓同时受累少见。本病可发生于任何年龄,男性发病率大于女性。部分文献也使用嗜酸性淋巴肉芽肿、嗜酸性淋巴滤泡增生、嗜酸性淋巴滤泡肉芽肿等多种名称。1969年Wells等[4]报道了9例相似病例,称之为皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症(Subcutaneousangiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE),认为KD与ALHE是同一疾病或同一病变的不同阶段。而在1979年,Rosai[5]等因ALHE中的内皮呈组织细胞样,随即提出组织细胞样血管瘤(histiocytoidhemangioma,HH)这一命名,并认为Kimura病与HH属于两种不同的病变。1983年Enzinger和Weiss[6]在其编著的软组织肿瘤专著中首次采用了上皮样血管瘤这一名称,并作为ALHE的同义词使用,以示与Kimura病有所区别。随后的一些文献报道进一步证实了ALHE和Kimura病是完全不同的病变[7]。
迄今为止,人们发现了kimura病的多种致病因素,包括:自体免疫功能失常、过敏、肿瘤性增生、以及昆虫叮咬、寄生虫和念珠菌感染导致的炎症性疾病等[8]。现在多认为该病属于一种慢性炎症性疾患。kimura病组织学上以小血管增生、大量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞增生及滤泡形成、纤维组织增生为基本病变。病变所累及腮腺、颌下腺组织腺体破坏、腺泡萎缩、炎细胞浸润。值得一提的是淋巴结内和增生的淋巴滤泡、生发中心均呈反应性增生。所有上述改变,均提示KD在病理上是一系列慢性炎症的组织学改变。近年有学者发现患者血清IgE抗体增加,增生之淋巴滤泡内亦有IgE存在,从而考虑此病可能属于特异性变态反应性疾患。
本病好发于青壮年男性,多发于20～40岁。本组病例,男10例,女2例(男∶女=5∶1),临床上患者多以单侧头颈部皮下肿块就诊,好发于大的唾液腺区,尤其是腮腺区、颌下腺区、耳前或耳后或颌下区;近半数病例可伴有区域淋巴结肿大,淋巴结肿大可呈多灶性,较少有融合。患者的病史常达数年,本组病程2～20年,平均6年。实验室检查常显示外周血中嗜酸性粒细胞增多,血清IgE增高,其中12例外周血检查中嗜酸性粒细胞均有增高,占白细胞总数的28%~65%。本组7例侵犯单侧腮腺,1例累及双侧腮腺;其中有8例(占66.7%)累及同侧腮腺周围淋巴结,累及耳廓区3例,颌下腺1例;累及同侧腮腺内淋巴结4例;大多伴有颈深上淋巴结肿大。
3.2 木村病的MRI诊断
笔者总结本组12例MRI表现,并参考文献[3,9~11],认为本病MRI表现有以下几个特点:①发生部位:单侧多见,主要位于颈部皮下、腮腺、颌下腺、耳廓周围;其中腮腺区病灶主要累及腮腺周围,部分病灶侵犯腮腺内;发生于腮腺区病灶中,大多数病例为单侧腮腺区稍肿大,信号稍增高;发生于耳廓肿大病例中,腮腺仅轻度增大;可出现双侧腮腺内病灶,本组有1例出现双侧腮腺内病变;②淋巴结情况。同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧上颈部淋巴结受累,淋巴结信号均匀,强化均匀,边缘光整,未见融合;③受累组织、淋巴结信号特征。T2WI常表现为稍高信号,T1为等或稍低信号,强化后大多均匀强化。个别病例强化后有不同程度的强化,这主要与组织内纤维成份与血管增生程度不相同有关。本组有1例病例累及双侧腮腺内,病灶有液化坏死,这与文献报道[3,9]均匀强化有所不同,但腮腺周围、颈深部肿大淋巴结均匀信号,无坏死表现。
3.3 木村病的影像学鉴别诊断
本病由于发病率低,以前对该病的认识有限,文献上多为病例报道,或者是针对临床特征及病理特点的讨论,少见影像学的相关描述。影像医师和临床医师若对本病认识不深,故术前大多被误诊为恶性淋巴瘤、Castleman病、转移瘤、结核等。本组12例术前亦有8例误诊,以后随着查阅文献,了解病史,明显加强了认识。本病诊断的关键是提高认识,熟悉临床、结合实验室检查。若MRI表现(或CT表现)为腮腺区或内单个或多个结节,同时累及面部及其皮下组织和皮肤时,影像表现类似恶性肿瘤。此时,应详细询问病史,结合临床进行诊断[3,9]。如有以下表现,则应考虑木村病:①中青年男性,单侧腮腺、耳廓区慢性无痛性肿大或肿块,反复发作病程较长;②局部淋巴结肿大;皮下结节、肿大淋巴结信号均匀,无明确坏死;③血嗜酸性粒细胞计数成倍增多。
本病首先要与ALHE鉴别。影像学鉴别有一点难度,大多表现为颈部、面部皮下结节、淋巴结肿大,主要鉴别点主要以临床为主:(1)KD病好发于男性,而ALHE好发于女性。ALHE累及皮下为主,为单发无痛性皮下小结节或红色丘疹样病变,平均直径多在1cm以下,可有淋巴结肿大;而KD病主要累及淋巴结,尤其是腮腺周围淋巴结为主,结节灶或肿大的淋巴结一般较ALHE为大,其外周血嗜酸性粒细胞浸润数量远明显于ALHE。
颈部淋巴结结核主要较少发生在腮腺、耳廓周围,肿大的淋巴结多位于胸锁乳突肌前侧及深面部、颈动脉鞘外、后侧;直径约数毫米至约3cm,其信号不均匀,常出现淋巴结坏死,临床症状和实验室检查有助于鉴别;颈部淋巴瘤单发或多发,单侧或双侧发病,病灶信号较均匀,大小约在3-6cm不等,部位与结核发生相近,肿大的淋巴结往往位于颈深面部,也较少发生在腮腺、耳廓周围。Castleman病也可单发或多发于颈部,信号均匀,边缘光整,有时与kimura病有一定相似;但该病主要在颈部表浅区,直径长大于2cm,且单发结节多见,可无肿大淋巴结出现,增强扫描其强化程度明显要高于木村病。转移瘤多见于中老年,有原发病灶,淋巴结常有坏死等易于鉴别。
本病的正确诊断首先在于影像医师熟悉木村病的MRI特点,并充分提高对本病临床的认识,并结合实验室检查。
参 考 文 献
[1] Kim HT, Szeto C. Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma,comparison with Mikulicz’s disease. ChinMed J, 1937, 23:699-700.
[2] Kimura T, Yoshimura S, Ishikaura E. On the unusual granulation combined with hyperplastic changesof lymphatic tissue. TransSoc Pathol Jpn, 1948, 37: 179-180.
[3] 杨智云，赖英荣，冯崇锦，等.颌面区 Kimura 病CT和MR诊断.临床放射学杂志, 2006, 25(11)：1016-1018.
[4] Wells GC, Whimster IW. Subcutaneous angiolymphiod hyperplasia with eosinophilia ......
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