肾错构瘤的外科诊治分析
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【摘要】 目的 探讨肾错构瘤的诊断和治疗，提高肾错构瘤的诊疗水平。方法 对29例肾错构瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 25例行手术治疗，其中肾切除7例，根治性肾切除2例，肾错构瘤剜除术4例，肾部分切除4例，8例双侧肾错构瘤加肾部分切除，4例观察随访。结论 B超和CT为诊断肾错构瘤的首选方法，治疗应以外科手术为主。手术方式取决于肿瘤的大小、部位，但原则上应尽量保存正常的肾组织。
【关键词】
肾错构瘤；外科诊治分析
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)，是临床上较常见的良性肾肿瘤，在成年人中的发病率约为0.13%[1]。随着诊断技术的不断进步，其检出率明显提高。本文对我院2005年9月至2010年9月收治的29例肾错构瘤患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组29例，女21例，男8例。年龄18~65岁，平均39.9岁。左侧11例，右侧13例，双侧5例。单发为20例，多发为9例，其中4例为结节性硬化患者。病程12 h~7年；体检发现3例，腰痛或伴腹痛25例，腰腹部包块5例，血尿4例，自发性破裂出血12例，其中2例出现失血性休克，肿瘤直径0.7~15.0 cm，平均6.5 cm。
1.2 治疗方法 25例行手术治疗，其中肾切除7例，根治性肾切除2例，肾错构瘤剜除术4例，肾部分切除4例，8例双侧肾错构瘤中2例同时行双侧肿瘤剜除术加肾部分切除，1例左肾部分切除术后1年，右肾肿瘤增大至5 cm行剜除术，另5例一侧肿瘤行剜除术，另一侧因肿瘤体积尚小予以随访。肿瘤术后均经病理证实。肿瘤直径<3 cm的4例患者暂未行手术，定期复查。
2 结果
所有手术患者术后病理切片均证实为肾错构瘤，未发现肿瘤恶变。术后随访12~60个月均未见肿瘤复发。
3 讨论
3.1 组成分型 肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种良性肿瘤，外观质地较硬，黄色或灰色，与正常肾组织界限清楚，但无完整包膜，其三种基本成分包括成熟脂肪组织、平滑肌及血管组成，三种成分比例因人而异。临床分为Ⅰ、Ⅱ二型，Ⅰ型伴有结节性硬化，多为双侧多发病灶，肿瘤体积一般较小，Ⅱ型不伴有结节性硬化，多为单侧发生，瘤体较大。
3.2 肾错构瘤的诊断 主要依靠影像学方法，但其确定诊断仍需术后的病理诊断。在影像学诊断上肾错构瘤B超显示强回声光团，CT为含脂肪与软组织混杂的低密度肿块，若出现上诉典型表现则本病的诊断可成立。由于B超简便、无损伤、可反复检查，因此可以用于肾错构瘤的筛查。错构瘤在CT上的特征主要表现为肾内混杂密度类圆形肿块，瘤内大量无强化的脂肪密度，CT值为负值。通过CT检查发现瘤体中的脂肪组织是鉴别错构瘤与肾癌最佳鉴别方法。对于少或无脂肪型的肾错构瘤，可采用薄层CT扫描有利于检出少量的脂肪组织，本组中有4例B超拟诊为肾癌的错构瘤经薄层CT扫描而获得确诊。
3.3 肾错构瘤的治疗 属一种良性肿瘤，绝大多数呈良性发展，且发展较慢，但国外仍不断有错构瘤恶性变的报道[2]。因此，近年来一般认为对肾错构瘤的治疗应该持积极态度。尤其是瘤体直径大于4.0 cm者，易发生自发性破裂出血，应行外科手术治疗。手术方式根据瘤体的大小、部位和出血情况决定，但原则上应尽可能的保存正常的肾组织。若瘤体局限于肾脏一极或外侧，行肿瘤剜除术或肾部分切除术；如瘤体较大或位于肾门处，残余肾组织少，局部粘连机化，可选择肾切除术。对于出血量大，出现严重休克，病情发展快，急诊手术危险性大者，在行积极抗休克治疗的同时，可先行肾动脉栓塞术，1周内病情平稳能耐受手术后再行患肾切除术。手术应注意以下几点：对较大肿瘤，估计出血多者，应备好血，术中游离肾蒂血管以备阻断，阻断血供前应快速静脉滴注肌苷2.0 g或甘露醇50 g以保护肾功能；肿瘤切除时或切除后可指压创面控制出血。如果肾脏集合系统已切开，应保证其远端通畅 ......
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