121例婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压术后治疗体会
【摘要】 目的 总结婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压术后早期在治疗上的经验体会。方法 回顾总结2006年1月至2010年1月期间121例先天性心脏病合并肺动脉高压的婴幼儿术后的治疗情况。结果 所有轻中度肺动脉高压术后Pp/Ps降至正常，均在术后12 h内顺利脱机，病情稳定。18例重度肺高压患儿有5例术后Pp/Ps≥0.75，术后第二天Pp/Ps降至0.45~0.5。16例患者脱机时间2~6 d，2例(1.65%)死亡，死亡原因为：低心排1例，肺动脉高压危象1例。
【关键词】 先天性心脏病；肺动脉高压； 治疗体会
先天性心脏病合并肺动脉高压的患者提倡早期手术，特别是重度肺动脉高压患者，一旦发展成艾森门格综合征，死亡率明显增高。合并肺动脉高压的患者在术后处理上也有其特殊性，现将我院近年来的资料报告如下。
1 资料与方法
, 百拇医药 1.1 一般资料 2006年1月至2010年1月经二维超声心动图测量的先天性心脏病合并肺动脉高压(pH)的患者121例。男73例，女48例。年龄42 d~1岁，平均7.2±1.2月，体重3.1~9.8 kg。室间隔缺损(VSD)71例，合并房间隔缺损15例，合并动脉导管未闭10例，房间隔缺损(ASD)15例，动脉导管未闭(PDA)6例，完全性肺静脉异位引流4例。VSD、ASD、PDA心脏彩超提示为左向右分流，部分重度肺高压患者为左向右分流为主的双向分流，双心室增大或以右心室大为主。按肺动脉收缩压(Pp)与主动脉收缩压(Ps)的比值将肺动脉压分为3级：轻度：Pp/Ps≤0.5；中度：Pp/Ps 0.5~0.75；重度Pp/Ps≥0.75。经超声心动图资料计算Pp/Ps。轻度pH 39例，中度pH 64例，重度pH 18例。
1.2 方法 单纯动脉导管未闭在全麻下，其余均在全麻中度低温体外循环下经胸骨正中切口或右胸前外侧第四肋间切口行矫治术，建立体外循环前及停止体外循环后经主动脉和肺动脉根部测压，对术后测肺动脉压力仍然高者，经右房或肺动脉留置肺动脉测压管。术后接简易呼吸机入ICU，呼吸机辅助呼吸，SIMV+PSV模式，持续心电、有创动脉压、中心静脉压、血氧饱和度，部分患者连续肺动脉压监测。硝普纳/硝酸甘油泵入，部分患者联合多巴酚丁胺、米力农，重症患者联合前列腺素E1，鼻饲西地那非片。术后心率慢的给予异丙肾上腺素泵入，维持心室率80~130次/min，动脉氧分压90~110 mm Hg，血压依据年龄而定，以保证脏器良好的灌注,必要时给予肾上腺素以维持血压。对于术后肺动脉压力仍高的患者，延迟脱机加强镇静，待肺动脉压力下降，循环稳定，血气指标满意后，方可脱离呼吸机。
, 百拇医药
2 结果
所有轻中度肺动脉高压患儿术后Pp/Ps降至正常，均在术后12 h内顺利脱机，病情稳定。18例重度肺高压患儿有5例术后Pp/Ps≥0.75，术中留4~5 mm房间隔缺孔2例，室间隔单向活瓣2例。重度肺高压患儿联合多巴酚丁胺、米利农、前列腺素E1以及鼻饲西地那非等治疗，术后第二天Pp/Ps降至0.45~0.5。其中16例患者脱机时间2~6 d，2例(1.65%)死亡，死亡原因为：低心排1例，肺动脉高压危象1例。术后出现肺高压危象5例。
3 讨论
3.1 对于肺动脉高压，近年来有学者在先天性心脏病重度肺高压患儿术后远期随访中发现，>13个月者，术后有部分不能恢复正常的肺动脉压力[1，2]，提示患儿在2岁内即有不可逆的肺血管病变发生。肺高压患者一旦发展成艾森曼格综合征，其手术适应证及禁忌证的界定十分困难，死亡率明显增高[3]，对于已经出现肺动脉高压的患儿，提倡早期手术。
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3.2 合理应用呼吸机和良好的气道管理是提高手术成功率，降低死亡率的关键因素之一[4,5]。术后在运转途中接简易呼吸机保证氧供。呼吸机多采用SIMV+PSV模式，中度过度通气，PEEP3~4 cmH2O，维持PaCO230~35 mm Hg,PaO2 90~110 mm Hg,维持血pH7.5~7.55，必要时给予碳酸氢钠。术后充分镇静麻醉，一般给予咪唑安定0.2~0.4 mg/(kg.hr)联合芬太尼5~10 ug/(kg.hr)泵入，减少刺激，吸痰时动作轻柔，时间短，吸痰前后给予纯氧。加强气道湿化，预防痰液堵塞引起肺不张。定期床旁胸片，发现肺不张、气胸及大量胸腔积液时及时处理。对重度肺高压患儿延迟脱机。
3.3 药物治疗：术后给予血管扩张药，硝普纳/硝酸甘油，根据心功能情况联合米力农0.5~1.0 μg/(kg•min)，多巴酚丁胺3~15 μg/(kg•min)，米力农对于肺高压合并低心排的患者尤其有明显优势，可以降低肺动脉压力、心房压力及心肌氧耗量，增加心排指数。对于重度肺高压的联合前列腺素E1(凯时)5 ng/(kg•min)以及鼻饲西地那非片0.3~0.5 mg/次，q6 hr。术后5例出现肺高压危象，监测的动脉血压降低，心率下降，肺动脉压力升高，血氧饱和度下降，经给予纯氧，加大镇静后3例好转，1例在给予肌松药后好转，1例经抢救无效死亡。有1例术后当天出现低心排死亡。术中2例留4~5 mm房间隔缺孔，2例留室间隔单向活瓣患儿术后血氧饱和度在93%~97%,均存活。
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总之，先天性心脏患者的肺动脉高压多由于心排血量增加引起的高动力性肺动脉高压。右心室长期处于高后负荷状态，心肌也存在不同程度的损害。麻醉、体外循环、手术创伤、心肌的再灌注损伤等使心功能进一步降低，术中的炎症反应，使缩血管因子释放增加，引起肺血管的收缩，肺动脉压力升高。此类患儿术后要采取综合治疗措施以降低术后早期死亡率。
参 考 文 献
[1] Haneda K,Sato N,Togo T,et al.Late results after correction of ventricular septal defect with severe pulmonary hypertension.Tohoku JExp Med,174:4148.
[2] 朱雄凯，柯雪琴.小儿先天性心脏病重度肺高压手术后远期疗效.中华小儿外科杂志,2003,24:314316.
[3] 左顺庆，高尚志.肺动脉高压监测手段的评估.中国胸心血管外科临床杂志,1998,5(3):183184.
[4] 金岩.小体重婴儿心脏手术后机械通气治疗的体会(附43例报告).中国心血管病研究，2005,3:958959.
[5] 蓝斌,蔡志雄,林明祥.婴幼儿先天性心脏病的外科手术与围术期处理.中国心血管病研究，2005,3:893895., http://www.100md.com(郭长英 凌丽萍 姚卫华 陈艳丽)
【关键词】 先天性心脏病；肺动脉高压； 治疗体会
先天性心脏病合并肺动脉高压的患者提倡早期手术，特别是重度肺动脉高压患者，一旦发展成艾森门格综合征，死亡率明显增高。合并肺动脉高压的患者在术后处理上也有其特殊性，现将我院近年来的资料报告如下。
1 资料与方法
, 百拇医药 1.1 一般资料 2006年1月至2010年1月经二维超声心动图测量的先天性心脏病合并肺动脉高压(pH)的患者121例。男73例，女48例。年龄42 d~1岁，平均7.2±1.2月，体重3.1~9.8 kg。室间隔缺损(VSD)71例，合并房间隔缺损15例，合并动脉导管未闭10例，房间隔缺损(ASD)15例，动脉导管未闭(PDA)6例，完全性肺静脉异位引流4例。VSD、ASD、PDA心脏彩超提示为左向右分流，部分重度肺高压患者为左向右分流为主的双向分流，双心室增大或以右心室大为主。按肺动脉收缩压(Pp)与主动脉收缩压(Ps)的比值将肺动脉压分为3级：轻度：Pp/Ps≤0.5；中度：Pp/Ps 0.5~0.75；重度Pp/Ps≥0.75。经超声心动图资料计算Pp/Ps。轻度pH 39例，中度pH 64例，重度pH 18例。
1.2 方法 单纯动脉导管未闭在全麻下，其余均在全麻中度低温体外循环下经胸骨正中切口或右胸前外侧第四肋间切口行矫治术，建立体外循环前及停止体外循环后经主动脉和肺动脉根部测压，对术后测肺动脉压力仍然高者，经右房或肺动脉留置肺动脉测压管。术后接简易呼吸机入ICU，呼吸机辅助呼吸，SIMV+PSV模式，持续心电、有创动脉压、中心静脉压、血氧饱和度，部分患者连续肺动脉压监测。硝普纳/硝酸甘油泵入，部分患者联合多巴酚丁胺、米力农，重症患者联合前列腺素E1，鼻饲西地那非片。术后心率慢的给予异丙肾上腺素泵入，维持心室率80~130次/min，动脉氧分压90~110 mm Hg，血压依据年龄而定，以保证脏器良好的灌注,必要时给予肾上腺素以维持血压。对于术后肺动脉压力仍高的患者，延迟脱机加强镇静，待肺动脉压力下降，循环稳定，血气指标满意后，方可脱离呼吸机。
, 百拇医药
2 结果
所有轻中度肺动脉高压患儿术后Pp/Ps降至正常，均在术后12 h内顺利脱机，病情稳定。18例重度肺高压患儿有5例术后Pp/Ps≥0.75，术中留4~5 mm房间隔缺孔2例，室间隔单向活瓣2例。重度肺高压患儿联合多巴酚丁胺、米利农、前列腺素E1以及鼻饲西地那非等治疗，术后第二天Pp/Ps降至0.45~0.5。其中16例患者脱机时间2~6 d，2例(1.65%)死亡，死亡原因为：低心排1例，肺动脉高压危象1例。术后出现肺高压危象5例。
3 讨论
3.1 对于肺动脉高压，近年来有学者在先天性心脏病重度肺高压患儿术后远期随访中发现，>13个月者，术后有部分不能恢复正常的肺动脉压力[1，2]，提示患儿在2岁内即有不可逆的肺血管病变发生。肺高压患者一旦发展成艾森曼格综合征，其手术适应证及禁忌证的界定十分困难，死亡率明显增高[3]，对于已经出现肺动脉高压的患儿，提倡早期手术。
, http://www.100md.com
3.2 合理应用呼吸机和良好的气道管理是提高手术成功率，降低死亡率的关键因素之一[4,5]。术后在运转途中接简易呼吸机保证氧供。呼吸机多采用SIMV+PSV模式，中度过度通气，PEEP3~4 cmH2O，维持PaCO230~35 mm Hg,PaO2 90~110 mm Hg,维持血pH7.5~7.55，必要时给予碳酸氢钠。术后充分镇静麻醉，一般给予咪唑安定0.2~0.4 mg/(kg.hr)联合芬太尼5~10 ug/(kg.hr)泵入，减少刺激，吸痰时动作轻柔，时间短，吸痰前后给予纯氧。加强气道湿化，预防痰液堵塞引起肺不张。定期床旁胸片，发现肺不张、气胸及大量胸腔积液时及时处理。对重度肺高压患儿延迟脱机。
3.3 药物治疗：术后给予血管扩张药，硝普纳/硝酸甘油，根据心功能情况联合米力农0.5~1.0 μg/(kg•min)，多巴酚丁胺3~15 μg/(kg•min)，米力农对于肺高压合并低心排的患者尤其有明显优势，可以降低肺动脉压力、心房压力及心肌氧耗量，增加心排指数。对于重度肺高压的联合前列腺素E1(凯时)5 ng/(kg•min)以及鼻饲西地那非片0.3~0.5 mg/次，q6 hr。术后5例出现肺高压危象，监测的动脉血压降低，心率下降，肺动脉压力升高，血氧饱和度下降，经给予纯氧，加大镇静后3例好转，1例在给予肌松药后好转，1例经抢救无效死亡。有1例术后当天出现低心排死亡。术中2例留4~5 mm房间隔缺孔，2例留室间隔单向活瓣患儿术后血氧饱和度在93%~97%,均存活。
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总之，先天性心脏患者的肺动脉高压多由于心排血量增加引起的高动力性肺动脉高压。右心室长期处于高后负荷状态，心肌也存在不同程度的损害。麻醉、体外循环、手术创伤、心肌的再灌注损伤等使心功能进一步降低，术中的炎症反应，使缩血管因子释放增加，引起肺血管的收缩，肺动脉压力升高。此类患儿术后要采取综合治疗措施以降低术后早期死亡率。
参 考 文 献
[1] Haneda K,Sato N,Togo T,et al.Late results after correction of ventricular septal defect with severe pulmonary hypertension.Tohoku JExp Med,174:4148.
[2] 朱雄凯，柯雪琴.小儿先天性心脏病重度肺高压手术后远期疗效.中华小儿外科杂志,2003,24:314316.
[3] 左顺庆，高尚志.肺动脉高压监测手段的评估.中国胸心血管外科临床杂志,1998,5(3):183184.
[4] 金岩.小体重婴儿心脏手术后机械通气治疗的体会(附43例报告).中国心血管病研究，2005,3:958959.
[5] 蓝斌,蔡志雄,林明祥.婴幼儿先天性心脏病的外科手术与围术期处理.中国心血管病研究，2005,3:893895., http://www.100md.com(郭长英 凌丽萍 姚卫华 陈艳丽)