44例运动神经元病患者的神经肌电图检查分析
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【关键词】运动神经元病；肌电图；神经传导速度
运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床表现主要是受累部位肌肉萎缩、无力和锥体束征等。笔者对44例运动神经元病患者的神经肌电图检查结果进行了总结分析，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 44例运动神经元病患者，男28例，女16例，年龄10~69岁。其中肌萎缩侧索硬化症26例，进行性脊肌萎缩症10例，原发性侧索硬化症5例，进行性延髓麻痹3例，主要临床症状包括上下肢乏力进行性加重，肌肉萎缩，肌束震颤，吞咽困难，言语不清等，均没有感觉障碍。常规行神经系统检查及相关影像学检查，部分患者行腰穿脑脊液检查，除外其他疾病。
1.2 检查方法 采用美敦力生产的Keypoint型肌电诱发电位仪进行神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)测定，NCV和EMG测定时室温控制在24℃~26℃，肌体表面温度低者予以升温处理。NCV测定包括正中神经、尺神经、腓总神经及胫神经运动神经传导速度测定和正中神经、尺神经、桡神经及腓肠神经感觉神经传导速度测定；EMG测定选用同芯针电极，检查部位包括大鱼际肌，小鱼际肌，胫前肌，胸锁乳突肌，椎旁肌等肌肉。对每一块肌肉均进行插入电位，静止，轻收缩和大力收缩状态观察，并计算出每个运动单位的时限，波幅及多相波的百分比，大力收缩的类型。NCV和EMG的正常参考值以汤晓芙所测正常值为标准[1]。
2 结果
本组肌电图检查发现纤颤电位35例(79.5%)，正相电位30例(68.2%)，束颤电位28例(63.6%)。所有患者均存在不同程度的运动单位电位时限增宽，波幅增高，平均波幅增高37例(84.1%)，多相波增多23例(52.3%)，插入电位延长41例(93.2%)，出现巨大电位36例(81.8%)，巨大电位的出现率以大鱼际肌检出率高。本组44例患者中，有12例出现运动神经传导速度减慢，占27.3%；有8例出现运动神经复合肌肉动作电位波幅降低，占18.2%；有6例出现运动神经潜伏期延长，占13.6%，感觉神经传导速度测定结果全部正常。
3 讨论
运动神经元病(MND)是一种选择性侵犯运动神经元的神经系统变性疾病，临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。本病好发于中年，男性较女性多见；本组44例中，男28例，女16例。由于MND起病隐匿，发病后临床症状进展缓慢，病程长，表现多样，尤其在疾病早期，临床上常不易与脊髓型颈椎病、周围神经病等相鉴别。神经电生理异常已被纳入诊断MND的E1 Escorical标准中，同时，肌电图有助于判断患者的预后和选用辅助器械(如BIPAP)的时机，神经传导研究对MND鉴别诊断很重要[2]。笔者对44例运动神经元病患者进行了神经肌电图检查，结果发现纤颤电位35例(79.5%)，正相电位30例(68.2%)，束颤电位28例(63.6%)。所有患者均存在不同程度的运动单位电位时限增宽,波幅增高。由于弥散性失神经见于多个肢体的肌肉中，经常在患者无主诉和体征的肌肉上发现纤颤电位和再生后扩大的运动单位、时限和波幅增大，多相波百分比也增多。要确定神经原性损害的广泛性，必须测定3个以上肢体肌肉，有助于与其他疾病的鉴别[3]。笔者在检查时对临床无症状和体征的肢体同时进行了检查，每个患者检查3~4个肢体。结果在无症状和体征的肢体也发现大量的阳性指标，这说明运动神经元病呈广泛性的神经源性损害，肌电图能发现亚临床的改变，提高诊断的阳性率。本组插入电位延长41例(93.2%)，时间均在2~3s以上，多相电位增多，单个运动单位电位时限增宽、波幅增高，出现巨大电位36例(81.8%)，巨大电位的出现率以大鱼际肌检出率高。巨大电位虽非前角细胞病变所特有，但也是此病在肌电图中的主征性电位变化，巨大电位在该病中最多见且最显著，是诊断MND的重要根据。由于MND下运动神经损伤主要是因脊髓前角运动神经细胞受损所致，故在发病早期，其神经传导速度的改变较少，而到了中晚期，可能是由于前角细胞退行性变已累及粗纤维的轴索，导致周围神经的轴索减少，电刺激已不能诱发受累的运动单元的肌纤维收缩，故导致以复合肌肉动作电位波幅降低为主要特点，伴有传导速度减慢，潜伏期延长等周围运动神经受损的神经传导速度测定表现。由于其病变部位为运动神经元，感觉神经元几乎不受累，故感觉神经的传导速度很少异常，此特点对该病的诊断具有特异性[4]。本组44例患者中，有12例出现运动神经传导速度减慢，占27.3%；有8例出现运动神经复合肌肉动作电位波幅降低，占18.2%；有6例出现运动神经潜伏期延长，占13.6%，感觉神经传导速度测定结果全部正常。
总之，运动神经元病的神经肌电图存在明显的特异性改变，对本病的早期诊断、鉴别诊断及病变范围和病变进展的判断均具有重要的临床价值。
参 考 文 献
[1] 汤晓芙.神经系统临床电生理学(下).北京：人民军医出版社 ......
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