手术治疗肌张力障碍(附5例报告)
【摘要】 目的 探讨立体定向核团毁损手术治疗肌张力障碍的疗效。方法 采用立体定向核团毁损手术治疗5例经内科治疗无效的肌张力障碍患者，随访1年观察肌张力改善情况。结果 5例患者的肌张力都有不同程度改善率。结论 立体定向丘脑腹外侧核毁损手术是治疗肌张力障碍的有效手段。
【关键词】 张力障碍；立体定位技术；丘脑腹外侧核
肌张力障碍(Dystonia,DT)也称肌张力不全，指持续性肌肉收缩引起的肢体扭曲、重复不自主运动或姿势异常综合征。常见的DT有痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、节段性DT等。我们自2004年3月至2010年3月,采用立体定向核团毁损方法治疗5例DT患者,现报道如下。
1 对象与方法
1.1 临床资料 5例患者均为男性，年龄20~40岁;病程2~10年。书写痉挛合并动作性震颤1例，扭转痉挛2例，帕金森病单侧肢体僵硬合并动作性震颤2例，所有病例采用通用DT评分量表(GDS)评价病肢功能,术前采用功能障碍通用评分(Global disability score,GDS)评分[1]评价患肢功能:0级为正常; 1级为轻度异常,能够完成指定任务(如写字、用勺喝汤、洗漱、穿衣等); 2级为中度异常,靠对侧肢体帮助可以完成指定任务; 3级为明显异常,即便在对侧肢
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体帮助下也不能完成所有指定任务; 4级为严重异常,患肢完全无用。所有病例GDS分级3~4级，均经系统内科治疗无效，术前MRI检查均未见脑内病变。
1.2 手术方法 局麻下安装深圳安科ASA601立体定向仪头架，使基环与AC-PC线平行,行头颅MRI扫描后,将图像数据传输至计算机工作站，采用手术计划系统精确计算靶点对应于立体定向仪的框架坐标，同时拍摄靶点平面的图片进行手工核算较正坐标。我院采用丘脑腹外侧核(VL)坐标是参考Schaltenbrand-Wahren脑图谱,VL靶点坐标是前后连合间线(AC-PC)上0 mm,旁开14~16 mm和后连合(PC)前4~8 mm,将患者送手术室，局麻下行双侧平行于矢状线的头皮直切口,旁开2.5 cm,冠状缝前2 cm颅骨钻孔后切开硬膜，尽量避免脑脊液流失，以免靶点移位。射频针穿刺针道经过侧脑室额角,达靶点，采用深圳安科ASA601-T射频热凝器行靶点毁损前进行电刺激。依次按记录靶点电阻、运动刺激、感觉刺激、在功能确认后的靶点位置行射频毁损，正式毁损前行实验性毁损无神经功能缺失才进行正式毁损，并随时询问患者感受,和监测生命体征。运动刺激频率2~5 Hz，脉宽0.2~0.5 ms，电压1~4 v，感觉刺激频率50~100 Hz，脉宽0.2~0.5 ms，电压0.3~2 v。射频针直径2 mm，顶端暴露2 mm。有一例扭转痉挛行双侧毁损，其余均为单侧毁损。
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2 结果
1例书写痉挛合并动作性震颤患者术后当天就能正常书写，随访1年，GDS均恢复到0级,书写时不再出现痉挛和震颤,1例行双侧毁损扭转痉挛患者术后第二天昏迷，查头颅CT未见颅内出血，经过对症支持治疗，术后7 d清醒，构音不清，肌张力GDS均恢复到2级，随访1年，GDS均恢复到0级，扭转症状消失，恢复正常学习，但仍有构音不清。另1例行单侧毁损扭转痉挛患者术后肌张力GDS均恢复到3级，随访1年，GDS恢复到2级，扭转症状减轻，不影响正常学习。2例帕金森病单侧肢体僵硬合并动作性震颤患者术后震颤消失，肌张力无明显改变，随访1年震颤无复发。
3 讨论
肌张力障碍是一种不随意的肌肉收缩，可发生于身体的任何部位，其命名主要基于解剖学分布，包括全身性肌张力障碍、偏身性肌张力障碍、节段性肌张力障碍等，其病因有原发性和继发性，诊断主要依赖于临床检查和肌电图检查，无特殊治疗方法，治疗效果不佳。在20世纪30年代,已经开始采取各种手术方式治疗DT,包括外周神经手术、巴氯芬泵植入术和立体定向毁损与刺激手术等。手术治疗帕金森病的成功,尤其是对肌僵直和异动症状的改善,带动了DT外科手术治疗的发展。Coope[2]在1955~1974年手术治疗了226例全身性DT,是最大宗的丘脑毁损报道。经对多数患者的长期随访(平均8年),发现除去病情的自然进展因素,25%的患者明显改善,45%中度改善。Cooper最早选择的靶点在丘脑腹外侧核(VL)和中央中核,改善一般在6个月内呈现,届时如果需要再次手术,则毁损苍白球至丘脑和小脑至丘脑的传出纤维,仍无改善时再加做丘脑枕毁损。我们有1例行双侧毁损扭转痉挛患者术后昏迷7 d，出现构音障碍，所以行同期双侧丘脑毁损必须慎重，最好是分期进行或行脑深部电极刺激术(DBS)。目前公认的立体定向毁损与刺激手术是微创和有效的治疗方法，手术机制有较多假说，公认的假说是认为VL毁损术是通过阻断豆状袢和豆状束-丘脑-大脑皮层通路从而解除肌僵直，另外是阻断小脑结合臂和丘脑腹外侧后部达到大脑皮层通路,从而对震颤有效。手术指征是药物疗效不佳,病史超过2年即可考虑手术治疗。手术靶点有靶点是丘脑和苍白球,我们认为丘脑腹外侧核(VL)VOA和VOP交界处手术效果较理想。手术只是对症治疗，不能阻止疾病的进展。
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该手术的关键是靶点的精确定位，我们的经验是首先在MRI T1或T2加权像下经过图像重建后由两人直接通过影像测量并转换成框架坐标;随后在手术计划系统上重建三维图像,通过计算机工作站再次得出靶点坐标,将此坐标与MRI图像直接测得的坐标相参考,并与标准脑图相验证,选取最合适的靶点坐标。手术在局麻下进行，术中记录靶点电阻、运动刺激、感觉刺激、在功能确认后的靶点位置，如果靶点位置正确，患者在术中就有感觉到肌张力的改善。并发症与靶点定位不准确及毁损范围过大有关,术中毁损到与唇、舌、咽等发音结构有关的细胞时会出现构音障碍;波及到靠后的Vc核时将有肢体、手指或唇舌麻木感、偏身感觉异常、辨距不良、平衡障碍及步态不稳,尤其是麻木感是Vc核的特征性反应;过于偏外到内囊则可引起对侧面部或肢体轻微瘫痪;认知功能异常、尿失禁等并发症可能与毁损灶过大有关[3]。
总的来说，丘脑切开术治疗肌张力障碍改善症状疗效是确切的，由于我们的病例数偏少，手术方法、手术适应证及手术靶点等有待更深入的研究。
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参 考 文 献
[1] Frucht SJ, Leurgans SE, Hallett M, et al.The unified myoclonusrating scale. AdvNeuro,2002, 89: 361-376.
[2] Cooper IS. 20-year follow-up study on the neurosurgicaltreatment of dystonia musculorum deformans.Adv Neurol,1976,4:423-452.
[3] 郭效东,高国栋,王本瀚,等.立体定向下丘脑Vim核毁损术治疗特发性震颤的相关因素分析.立体定向和功能性神经外科杂志,2006,19(1):13-15., 百拇医药(周元明 张鉴文 朱寿鸿)
【关键词】 张力障碍；立体定位技术；丘脑腹外侧核
肌张力障碍(Dystonia,DT)也称肌张力不全，指持续性肌肉收缩引起的肢体扭曲、重复不自主运动或姿势异常综合征。常见的DT有痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、节段性DT等。我们自2004年3月至2010年3月,采用立体定向核团毁损方法治疗5例DT患者,现报道如下。
1 对象与方法
1.1 临床资料 5例患者均为男性，年龄20~40岁;病程2~10年。书写痉挛合并动作性震颤1例，扭转痉挛2例，帕金森病单侧肢体僵硬合并动作性震颤2例，所有病例采用通用DT评分量表(GDS)评价病肢功能,术前采用功能障碍通用评分(Global disability score,GDS)评分[1]评价患肢功能:0级为正常; 1级为轻度异常,能够完成指定任务(如写字、用勺喝汤、洗漱、穿衣等); 2级为中度异常,靠对侧肢体帮助可以完成指定任务; 3级为明显异常,即便在对侧肢
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体帮助下也不能完成所有指定任务; 4级为严重异常,患肢完全无用。所有病例GDS分级3~4级，均经系统内科治疗无效，术前MRI检查均未见脑内病变。
1.2 手术方法 局麻下安装深圳安科ASA601立体定向仪头架，使基环与AC-PC线平行,行头颅MRI扫描后,将图像数据传输至计算机工作站，采用手术计划系统精确计算靶点对应于立体定向仪的框架坐标，同时拍摄靶点平面的图片进行手工核算较正坐标。我院采用丘脑腹外侧核(VL)坐标是参考Schaltenbrand-Wahren脑图谱,VL靶点坐标是前后连合间线(AC-PC)上0 mm,旁开14~16 mm和后连合(PC)前4~8 mm,将患者送手术室，局麻下行双侧平行于矢状线的头皮直切口,旁开2.5 cm,冠状缝前2 cm颅骨钻孔后切开硬膜，尽量避免脑脊液流失，以免靶点移位。射频针穿刺针道经过侧脑室额角,达靶点，采用深圳安科ASA601-T射频热凝器行靶点毁损前进行电刺激。依次按记录靶点电阻、运动刺激、感觉刺激、在功能确认后的靶点位置行射频毁损，正式毁损前行实验性毁损无神经功能缺失才进行正式毁损，并随时询问患者感受,和监测生命体征。运动刺激频率2~5 Hz，脉宽0.2~0.5 ms，电压1~4 v，感觉刺激频率50~100 Hz，脉宽0.2~0.5 ms，电压0.3~2 v。射频针直径2 mm，顶端暴露2 mm。有一例扭转痉挛行双侧毁损，其余均为单侧毁损。
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2 结果
1例书写痉挛合并动作性震颤患者术后当天就能正常书写，随访1年，GDS均恢复到0级,书写时不再出现痉挛和震颤,1例行双侧毁损扭转痉挛患者术后第二天昏迷，查头颅CT未见颅内出血，经过对症支持治疗，术后7 d清醒，构音不清，肌张力GDS均恢复到2级，随访1年，GDS均恢复到0级，扭转症状消失，恢复正常学习，但仍有构音不清。另1例行单侧毁损扭转痉挛患者术后肌张力GDS均恢复到3级，随访1年，GDS恢复到2级，扭转症状减轻，不影响正常学习。2例帕金森病单侧肢体僵硬合并动作性震颤患者术后震颤消失，肌张力无明显改变，随访1年震颤无复发。
3 讨论
肌张力障碍是一种不随意的肌肉收缩，可发生于身体的任何部位，其命名主要基于解剖学分布，包括全身性肌张力障碍、偏身性肌张力障碍、节段性肌张力障碍等，其病因有原发性和继发性，诊断主要依赖于临床检查和肌电图检查，无特殊治疗方法，治疗效果不佳。在20世纪30年代,已经开始采取各种手术方式治疗DT,包括外周神经手术、巴氯芬泵植入术和立体定向毁损与刺激手术等。手术治疗帕金森病的成功,尤其是对肌僵直和异动症状的改善,带动了DT外科手术治疗的发展。Coope[2]在1955~1974年手术治疗了226例全身性DT,是最大宗的丘脑毁损报道。经对多数患者的长期随访(平均8年),发现除去病情的自然进展因素,25%的患者明显改善,45%中度改善。Cooper最早选择的靶点在丘脑腹外侧核(VL)和中央中核,改善一般在6个月内呈现,届时如果需要再次手术,则毁损苍白球至丘脑和小脑至丘脑的传出纤维,仍无改善时再加做丘脑枕毁损。我们有1例行双侧毁损扭转痉挛患者术后昏迷7 d，出现构音障碍，所以行同期双侧丘脑毁损必须慎重，最好是分期进行或行脑深部电极刺激术(DBS)。目前公认的立体定向毁损与刺激手术是微创和有效的治疗方法，手术机制有较多假说，公认的假说是认为VL毁损术是通过阻断豆状袢和豆状束-丘脑-大脑皮层通路从而解除肌僵直，另外是阻断小脑结合臂和丘脑腹外侧后部达到大脑皮层通路,从而对震颤有效。手术指征是药物疗效不佳,病史超过2年即可考虑手术治疗。手术靶点有靶点是丘脑和苍白球,我们认为丘脑腹外侧核(VL)VOA和VOP交界处手术效果较理想。手术只是对症治疗，不能阻止疾病的进展。
, 百拇医药
该手术的关键是靶点的精确定位，我们的经验是首先在MRI T1或T2加权像下经过图像重建后由两人直接通过影像测量并转换成框架坐标;随后在手术计划系统上重建三维图像,通过计算机工作站再次得出靶点坐标,将此坐标与MRI图像直接测得的坐标相参考,并与标准脑图相验证,选取最合适的靶点坐标。手术在局麻下进行，术中记录靶点电阻、运动刺激、感觉刺激、在功能确认后的靶点位置，如果靶点位置正确，患者在术中就有感觉到肌张力的改善。并发症与靶点定位不准确及毁损范围过大有关,术中毁损到与唇、舌、咽等发音结构有关的细胞时会出现构音障碍;波及到靠后的Vc核时将有肢体、手指或唇舌麻木感、偏身感觉异常、辨距不良、平衡障碍及步态不稳,尤其是麻木感是Vc核的特征性反应;过于偏外到内囊则可引起对侧面部或肢体轻微瘫痪;认知功能异常、尿失禁等并发症可能与毁损灶过大有关[3]。
总的来说，丘脑切开术治疗肌张力障碍改善症状疗效是确切的，由于我们的病例数偏少，手术方法、手术适应证及手术靶点等有待更深入的研究。
, 百拇医药
参 考 文 献
[1] Frucht SJ, Leurgans SE, Hallett M, et al.The unified myoclonusrating scale. AdvNeuro,2002, 89: 361-376.
[2] Cooper IS. 20-year follow-up study on the neurosurgicaltreatment of dystonia musculorum deformans.Adv Neurol,1976,4:423-452.
[3] 郭效东,高国栋,王本瀚,等.立体定向下丘脑Vim核毁损术治疗特发性震颤的相关因素分析.立体定向和功能性神经外科杂志,2006,19(1):13-15., 百拇医药(周元明 张鉴文 朱寿鸿)