可逆后部白质脑病临床诊治分析
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【摘要】 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床表现、影像学特征及其诊治。方法 回顾性分析13例RPLS患者的临床资料。结果 13例RPLS给予控制血压、抗抽搐、减轻脑水肿、维持电解质平衡及对症治疗后，临床症状短期内完全缓解，影像学异常明显改善或消失。结论 RPLS主要临床表现为头痛、意识障碍、视力障碍、癫痫发作；血压急性升高是其重要体征；影像学特征主要为大脑后部对称性白质水肿；结合病史和MRI特征可早期诊断，经对症治疗，预后良好。
【关键词】
RPLS;影像学特征;诊断;治疗
作者单位：450000河南省郑州市第二人民医院神经内科
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)一组由多种病因引起的可逆性综合征。早期诊断、及时治疗是RPLS可逆性转归的关键[1]。现将我院放射科2008年5月至2011年1月经临床及影像学检查确诊的13例RPLS患者的临床及影像学特点进行回顾性分析，并结合相关文献探讨RPLS的特点，旨在提高对RPLS的认识，以有助于RPLS的正确诊断及临床治疗。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组RPLS13例，男10例，女3例，年龄17~73岁。其中先兆子痫6例，高血压脑病4例，急性肾炎2例，妊娠高血压1例。均为急性起病，临床表现不同程度的头痛，视力障碍，癫痫样发作。
1.2 影像学表现
影像学主要表现为双侧大脑后部对称性白质水肿样改变，CT低密度灶，MRI长T1低信号，短T2高信号，Flair像高信号。病变位于后部脑白质11例，侧脑室旁2例。
2 治疗及转归
本组患者明确诊断后立即给予控制血压、抗抽搐、减轻脑水肿、维持电解质平衡及对症治疗。患者临床症状短期内完全缓解，影像学异常明显改善或消失。
3 讨论
3.1 RPLS的病理
RPLS是一种与高血压脑病、产褥期子痫、应用免疫抑制剂、放疗等相关的脑病综合征，临床主要表现为头痛、视力障碍、意识障碍、精神异常等[2]。其病理是高血压、体液潴留、免疫抑制剂对血管内皮细胞的损伤作用引起大脑毛细血管渗漏导致的白质水肿[3~5]。RPLS以大脑后部脑白质受累最为常见，其原因主要为大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留于白质，脑皮质比白质结合得较为紧密，能抵抗大量水肿液的积聚，因此，水肿多集中于皮层下白质。同时，大脑后部主要由椎基底动脉系统后循环供血，血管交感神经活性较大脑前部低，该交感肾上腺能神经支配的先天不足可导致大脑后部脑血管供血区血管对收缩剂的敏感性丧失，因此病变易发于枕叶和顶叶[4]。RPLS常见病因包括先兆子痫/子痫、高血压脑病、肾功能不全及免疫抑制剂和细胞毒性药物的应用[4]，其他病因有结缔组织病、内分泌疾病、血小板减少性紫癜、器官移植、急性卟啉病、输血、低钠血症、颈动脉壁剥脱术后再灌注终止等。本组主要病因为先兆子痫、高血压脑病及肾功能不全，分别占43.2%、30.8%、15.4%，与文献报道相符。
3.2 RPLS的影像学特征及诊断
RPLS影像学改变表现为可逆广泛性双侧大脑半球后部白质为主的水肿样改变，前循环供血区多有受累，亦可累及额颞叶，个别可累及小脑脑干。头颅CT示大脑半球以白质为主的大片对称性低密度病灶。MRI的DWI成像方式可直观地区分血管源性水肿和细胞毒性水肿，对此病的早期诊断有重要意义[6]。MRI成像检查是发现RPLS病变的最佳方法[3]，表现上多累及丘脑、中脑和枕叶，常规T1加权像病变常为等信号或低信号，T2加权像为高信号。DWI通常表现为等信号或低信号，ADC高信号。RPLS在影像学上具有大脑半球后部、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性白质水肿为特征性改变，本组病例在影像学上主要病变位于大脑半球的后部白质及侧脑室旁。RPLS的诊断主要根据其病因、临床表现及特征性影像学改变，需与脑梗死，特别是基底动脉尖综合征(top of basilar syndrome，TOBS)相鉴别[7]。此外，还需与静脉窦血栓形成、血管炎、脑炎、脱髓鞘病及脑瘤相鉴别。因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿，在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。
3.3 治疗及预后
RPLS由于具有可逆性，临床上强调早期诊断、早期治疗。通过脱水降颅内压、降血压、控制抽搐、停用免疫抑制药物应用等积极控制或治疗原发病，同时注意水、电解质平衡及营养支持治疗，RPLS一般症状与体征能迅速控制，神经影像学病灶可迅速消失或基本消失，预后良好，早期合理治疗病情完全可得到控制，多数能完全恢复，不留后遗症。痫性发作者在影像学病变消失后停药，不必长期抗癫痫治疗。如果延误诊断和早期治疗，可能导致不可逆性的神经损伤，如并发脑出血、脑梗死或脑干受损是RPLS预后不良的标志。本组13例RPLS患者经给予控制血压、抗抽搐、减轻脑水肿、维持电解质平衡及对症治疗后，临床症状短期内完全缓解，影像学异常明显改善或消失。鉴于RPLS临床及影像表现比较典型，呈可逆性，因此及时诊断、迅速控制血压或停用引起发病的药物对本病的预后至关重要。
参 考 文 献
[1] 李艳.可逆性后部白质脑病综合征临床分析. 中国实用医药，2010，5(10):89.
[2] 张帆.可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)12例临床分析. 新医学学刊，2008，9(5):1528.
[3] Rie T. Convalescence ofatypical reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in human immunodeficiency virus infection ......
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