心室肌致密化不全1例
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1 临床资料
患者，男46岁，因晕厥、心悸1周于2010年11月9日入院。患者1周前吹气球时突然出现黑曚、晕厥，伴面色苍白，旁观者给予掐人中等处理，约1 min后缓解，醒后自觉心悸、乏力。既往身体健康，否认家族类似发作病史。查体：血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，五官端正，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，心界稍扩大，心率64次/min，律齐，杂音(-)。双下肢无水肿。辅助检查：心电图(见图1)：窦性心律，左前分支传递阻滞。心脏超声心动图检查(见图2)：左室心尖部肌小梁明显凸出，呈“网格状”改变，该处心内膜不连续，室壁运动明显减弱。右室前壁前方可见局限性线状液区回声。血生化、胸片等正常。临床诊断：左心室心肌致密化不全，室内传导阻滞，心源性晕厥，心功能2级，心包积液。入院后给予改善心室重构、抗心律失常、抗血小板聚集、营养心肌等治疗，患者病情好转出院。随访1年，患者病情稳定。
2 讨论
在人类胚胎发育第1个月，冠状动脉形成前，胚胎心肌由肌小梁和深陷的小梁间隙交织成“海绵”状结构组成，心腔内的血液通过小梁间隙供应相应区域心肌。心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是由于在胚胎发育过程中，因为基因突变等因素使致密化过程失败，导致小梁间隙持续存在，肌小梁发育异常粗大，而相应区域的致密心肌减少，室壁肌层保留疏松状态[1]。因此NVM又称之为左室肌小粱过多、海绵状心肌、蜂窝状心肌、心肌窦状隙持续状态，是一种罕见的先天性心肌病[1]。NVM按受累部位可分为左室型、右室型及双室型,以左室型多见。少数NVM可与房缺、室缺等先天性心脏病并存。
NVM发病年龄跨度大,少数年轻的NVM有时可见典型面容：如前额突出、高颧弓、低位耳、小颌症等[2]。心室肌致密化不全没有特异的临床表现，出现心脏病症状的年龄及轻重程度早晚不一。主要临床表现：①心力衰竭。②心律失常：大多为致命性的室性心律失常。③心内膜血栓形成。
目前认为超声心动图及心脏磁共振检查是最主要的确诊方法。2001年Jenni等提出超声心动图诊断标准：①心室壁异常增厚并呈双层结构，薄而致密的心包脏层和厚而非致密的心内膜层，成人非致密化的心内膜层最大厚度与致密化的心包脏层厚度比值大于2，幼儿则大于1.4。②病变区域主要位于心尖部(80%)、侧壁和下壁中部。③彩色多普勒可见间隙内有血流与心腔相通，而不与冠脉循环相通。④排除其他先天性或获得性心脏病的存在[3]。NVM核磁共振成像特点：左心室腔正常或不同程度的扩张伴收缩功能减退,外层致密化心肌变薄,内层非致密化心肌稀疏呈“栅栏状”[1]。
目前对NVM没有特效治疗，主要针对心功能不全、心律失常、抑制血栓形成等对症治疗。预后差异较大，病变范围小者可终身无症状，成年患者死亡率高于儿童，有症状患者高于无症状患者,远期预后差，常死于进行性心衰、致命性心律失常和血栓栓塞。
参 考 文 献
[1] 李娇,刘鹏 ......
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