作者单位：650032云南省第一人民医院内干科干燥综合征(SS)是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病，以中老年女性多发，在系统受累中有临床表现的呼吸系统病变并不常见，肺动脉高压(PAH)更是少见而又严重的并发症，有报道发病率仅约4.3%[1]，且发生与死亡呈正相关。我科2000~2010年收治老年SS15例，合并PAH 4例，报告如下。

    1临床资料

    1.1一般资料本组4例，男1例，女3例，63~78岁，其中原发2例，继发2例，病程11~20年。诊断均符合2002年版的干燥综合征的国际诊断标准；肺动脉高压符合2003年第三次WHO肺动脉高压专家工作组修订的分类标准，按轻、中、重度进行分型。4例患者均无慢性阻塞性肺病、风湿性心脏病、先天性心脏病、肺栓塞、心肌梗死等病史。

    1.2方法本组患者均行血尿常规、血生化、免疫及自身抗体、胸片、超声心动图的检查，必要时做肺部CT。每例均经超声心动图测定静息状态下肺动脉压力。

    1.3临床表现4例患者均有不同程度的活动后气憋 ......