支气管内型错构瘤的临床分析
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作者单位：122000辽宁省朝阳市第二医院放射影像中心1病例摘要
患者，男， 65岁，退休工人。两个月前无诱因出现刺激性咳嗽，加重一周，来我院就诊。两个月前患者出现轻微的咳嗽，患者未重视，近一周咳嗽症状加重，无发热，咳少量白色黏液痰，无咯血及胸痛的症状，同时伴有胸闷，气短，实验室检查未见异常。
胸部CT扫描：左主支气管开口处见2.2×1.0×0.8 cm左右的结节影，向管腔内突出，表面光滑，支气管壁未见明显增厚，病灶局部可见低密度区(考虑脂肪成分)，内未见钙化，左肺上叶前段可见一楔形致密区，边界清楚，纵膈略向左移，纵膈内未见肿大的淋巴结。经螺旋CT3 d重建，可清楚显示病灶与支气管腔未完全堵塞，支气管未出现截断现象。初步诊断：左主支气管内占位，肺不张。图1。
支气管镜检查所见：声带，气管，隆突未见异常，右支气管树未见异常，于左上叶支气管开口处见新生物，表面光滑，填塞左上叶支气管开口，管腔闭塞，考虑左上叶肺癌可能。行左肺上叶切除术。
病理所见：大体标本为18.0×8.0×5.5 cm,支气管周径3.5 cm，切开支气管其内可见一息肉样肿物，大小为2.5×1.4×1.1 cm，带蒂，表面结节状，光滑，切面实性，灰红色，质硬韧，镜下所见：瘤组织由透明软骨及间质结缔组织构成。病理诊断：左肺上叶支气管错构瘤。图2。
图1图2
2讨论
支气管内型错构瘤是肺错构瘤一种特殊类型，是一种少见的良性肿瘤，约占肺错构瘤的1.4%~10%[1]。根据其主要构成组织不同将其分为：软骨性、结缔组织性、平滑肌性等类型。本病例病理以软骨成分为主，为软骨性错构瘤。本病病因尚不明了，现主要有4种观点：先天性畸形；真正肿瘤；正常组织增生；炎症演变。目前国内学者多数倾向于先天性肺组织畸形学说，来源于细支气管结缔组织的细胞巢[2]。支气管内型错构瘤以40~60岁发病居多，男性比女性多见，男女比例为(2~4)：1，右侧多见[3]。支气管内型错构瘤，由于肿瘤呈息肉或结节状突入支气管腔内，刺激局部支气管黏膜，还可以阻塞支气管，造成阻塞性肺炎或肺不张，临床症状明显，多表现为咳嗽，咳痰，胸闷，气短，胸痛，发热，咯血等症状。这与肺实质型错构瘤多无症状有明显区别。临床症状的轻重与肿瘤的大小及阻塞支气管的程度有关。本病在影像诊断技术上，CT是主要的影像诊断方法，尤其是3 dCT重建，可清楚显示病灶大小，结构及支气管阻塞程度，支气管壁是否受累等。本病在影像上应与中心型肺癌，支气管息肉，支气管腺瘤，支气管异物等相鉴别。其中最重要的是与中心型肺癌的鉴别，因两者的发病年龄相近，临床症状相似，但治疗和预后却有很大差别，故术前诊断对患者尤为重要。中心型肺癌病灶常边界不清，沿支气管壁生长，表现为支气管壁增厚，管腔不规则狭窄和阻塞，支气管截断，且肿瘤可突破支气管向周围浸润生长形成肿块，病灶内无脂肪成分，并常见肺门肿块及纵隔、肺门淋巴结肿大。有时候两者的鉴别诊断有一定困难。支气管镜检查活检明显提高了本病的诊断率，本病例在支气管镜下取活检组织，病理诊断为左肺上叶支气管错构瘤。本病例行左肺上叶切除术，术后患者恢复良好，临床症状消失。近年来，内镜介入治疗技术日渐成熟，有些医院已广泛应用，为支气管内型错构瘤提供了新的治疗方法[4]。纤维支气管镜直视下圈套器切割配合Nd-YAG激光或高频电凝消融操作方便、消融速度快、视野干净、出血少，能有效控制症状，而且某种程度上避免了开胸的危险。 但应警惕可能伴发其他部位的肿瘤，特别是伴发支气管肺癌的危险性，有报道错构瘤并发肺癌较正常人群高出6.3倍[5]。因此术后定期随访十分必要。本文通过对1例支气管内型错构瘤患者诊断和治疗的经过的分析,详细介绍本病的特点,以提高临床医师对本病的认识、避免漏诊和误诊。
参考文献
[1]Cosio BG. Villena V， Echave-Sustaeta J. et al. Endobronchial hamartoma. Chest，2002,122(1)：202-205.
[2]Fletcher JA， Pinkus GS， Donovan K， et al. Clonal rearrangment of chromosome band 6p21 in the mesenchymal compouent of pulmonany chonclroid hamartoma ......
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