眼眶原发性NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习(2)
2讨论NK/T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤 (NHL)的一种少见特殊类型，2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WH0关于恶性淋巴瘤的新分类[2]，由于NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK/T细胞淋巴瘤；原发于鼻以外的NK/T细胞淋巴瘤则称结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。
在病因方面，目前认为EBV在结外NK/T细胞淋巴瘤发生有关，具体机制尚不完全清楚，可能有以下方面：EBV感染宿主细胞后，与宿主基因组发生整合，引起宿主基因组突变；EBV编码的产物可促进肿瘤的发生，EB病毒编码的核抗原1 (EBNA1)可维持潜伏期病毒游离片段表达；潜伏膜蛋白1(LMP1)是EB病毒主要的转化蛋白，在体外可诱导B细胞转化，通过肿瘤坏死因子家族成员，激活NFKB通路刺激细胞存活，LMP2A和LMP2B虽在B细胞转化中虽不重要，但可刺激细胞的增殖及生存[3]；此外，EB病毒还可通过IL9和IL10产生致瘤效应[4]，通过趋化因子IP10、Mig引起血管损伤和坏死[5]。
鼻型NK/ T细胞淋巴瘤可发生于鼻咽部、皮肤、软组织、胃肠道、肺和睾丸等部位，多发于成年男性，中位年龄50岁，男女之比约为4∶1。其临床表现与发病部位有关，鼻咽部起源，常表现为鼻塞、流涕伴血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等，病情进展可致鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯，中线部位破坏是其突出的面部特征；皮肤起源，可表现为皮肤结节、溃疡和黏膜红斑等；胃肠道受累可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等 ......
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