颈动脉海绵窦瘘的诊治分析(2)
14影像学检查结果①5例行B超检查，表现为视神经和上直肌间一圆形或管状无回声的扩张的眼上静脉，同时眼外肌的回声增多增宽及脂肪垫回声增强，用探头压迫眼球中等压力时眼上静脉塌陷，官腔变小，但搏动更加明显；2例行彩色多普勒超声检查，除显示上述改变外，还可见扩张的眼上静脉内有红蓝混杂的五彩血流，呈动脉频谱，压迫患侧颈总动脉，出现不同程度的倒灌血流。② 6例行多层螺旋 CT(MSCT)及CT血管成像(CTA)检查，表现为眼球突出，眼睑软组织肿胀，眼外肌增粗；眼上静脉明显扩张迂曲，海绵窦呈结节状或棉花团状扩张增宽，增强后明显强化；同时扩张的眼上静脉与颈内动脉同步强化，其与扩张的海绵窦相通；其中1例显示海绵间窦及双侧海绵窦扩大；单纯颅底骨折者5例，合并眶骨骨折者3例。③5例行MRI及MRI血管造影(MRA)检查，表现为眼球突出，眼睑软组织肿胀及球后脂肪信号异常；眼上静脉迂曲扩张，海绵窦扩大，呈现较多圆形、条索状粗大且不规则的血管流空信号影；其中1例双侧海绵窦扩大，海绵间窦扩张；1例伴发多发腔隙性脑梗死灶。④ 12例行选择性全脑数字减影血管造影(DSA)检查，其中瘘口位于左侧7例，右侧5例；12例患侧颈内动脉造影动脉期海绵窦同时显影扩大，患侧眼上静脉逆向充盈扩张；2例患侧颈外动脉造影动脉期海绵窦显影；所有患者均不同程度的向眼静脉引流，其中合并岩下窦引流8例， 岩上窦引流4例，岩上窦和岩下窦同时引流1例，头皮静脉引流2例；2例除同侧引流外，还通过海绵间窦向对侧引流；所有患者均有不同程度的盗血现象。
, 百拇医药
1例因经济原因未行DSA检查。
15治疗除1例未行DSA检查及治疗外，其余12例均行股动脉穿刺插管DSA检查，根据DSA表现，确定瘘口位置、大小、数量，确定治疗方案。其中1例行2次介入治疗，分别植入1个和2个弹簧圈栓塞瘘口；1例因瘘口大，多处破口，难以完全栓塞，术中行马他试验，见对侧颈内动脉及Willis环交通良好，同侧大脑半球通过前交通动脉供血良好，遂行颈内动脉及瘘口同时可脱性球囊栓塞；其余10例用可脱性球囊栓塞瘘口，所用球囊1～3个不等。栓塞成功标志：术中眶颞区血管杂音立即消失，海绵窦盗血征消失，畸形血管不显影。
2结果
12例患者中，除1例行2次介入治疗栓塞成功外，其余均1次介入治疗栓塞成功；单纯瘘口栓塞11例，行瘘口及患侧颈内动脉栓塞1例；行弹簧圈栓塞1例，其余行可脱性球囊栓塞；术后所有患者的颅内血管杂音立即消失；术后2周突眼及球结膜充血水肿明显减轻，眼压恢复正常；术后3个月至1年动静脉瘘无1例复发，突眼及球结膜充血水肿全部消失，眼球运动障碍、复视和上睑下垂有所恢复，颜面部皮肤知觉改善，除3例患者视力无任何好转外，其余9例都有所提高。
, 百拇医药
3讨论
CCF是一种少见的以眼部症状为突出表现的颅内血管疾病[3]，这与海绵窦的解剖结构有关。海绵窦是由静脉扩张形成的窦状结构，位于蝶鞍两侧，左右各一，之间由海绵间窦相连，互相交通。海绵窦的的前部接受来自眶内的眼上静脉和眼下静脉，后部与岩上窦和岩下窦相接，并与枕骨斜坡部的基底静脉从发生联系。正常情况下海绵窦内的血液主要由这两个静脉窦引流。在其内部有颈内动脉及脑膜支穿过，在其外侧窦壁自上而下排列着动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经的眼支及上颌支。当任何原因造成颈内动脉本身或颈内、外动脉的硬脑膜分支直接或间接的与海绵窦相通，使窦内压增高，从而在临床上出现上述神经功能不全的症状和体征[4,5]。CCF的病因可分为外伤性和自发性两类，外伤性如颅脑外伤伴颅底骨折，骨折片损伤血管，动脉血管受牵拉使血管壁破裂等；自发性如动脉硬化、动脉瘤致血管壁破裂、先天性动静脉畸形、先天性动脉壁薄等[6]。CCF以外伤性多见，自发性较少[7]。本组病例中外伤性有9例，自发性有4例，与文献报道一致。
, http://www.100md.com
CCF引起的眼部表现主要与血管和神经两个因素有关。血管因素：因90%以上的CCF以眼上静脉引流为主，由于眼上静脉的动脉化，导致眼上静脉压增高，使眼部静脉回流受阻，从而引起程度不等的颅内血管杂音，搏动性突眼、眼睑肿胀、球结膜血管扩张、眼外肌肥厚、眼压升高、眼底视盘水肿、视网膜静脉迂曲增粗以致视网膜浅层出血、视网膜中央静脉阻塞、球后组织水肿致眼球突出等；同时长期的动脉血灌入静脉使静脉压升高，可产生头痛、头晕等；神经因素：当海绵窦内压力增高或骨折碎片直接损伤动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经的眼支、上颌支时就出现眼球运动障碍(表现为复视、斜视)和颜面部皮肤感觉障碍。因外展神经在海绵窦内穿形最长，故眼球外展受限出现的最早也最明显[3,5]。本组病例均不同程度的出现上述症状和体征。
CCF根据血液动力学可分为高流量瘘和低流量瘘。高流量瘘多见于头颅外伤后颈内动脉与海绵窦直接沟通，引起急性的眼眶和眼部静脉扩张，一般出现的症状和体征较早，较重，具有该病概念和知识的临床医生不易漏诊误诊；低流量瘘通常无外伤史，自发性发生，是有颈内或颈外动脉的硬脑膜分支或椎基底动脉的硬脑膜分支直接或间接与海绵窦沟通形成的，早期临床症状轻微，体征隐匿，从早期症状出现到病情加重多有一段时间，因此易被误诊误治[5]。本组病例中有4例误诊并给以相应治疗，分别是痛性眼肌麻痹、结膜炎、眶蜂窝组织炎和单纯视网膜中央静脉阻塞。均为自发性病例，且均有高血压动脉硬化病史，其中1例还伴有糖尿病病史。因此在临床上如遇到不明原因的眼红、眼突伴眼球运动障碍等表现的患者，应仔细询问病史，考虑该病的可能性，及时行影像学检查，避免误诊。
, 百拇医药
影像学检查在CCF的诊断中至关重要。眼科超声可以发现增粗的眼上静脉，并能检测到血流频谱，这是动脉血灌注至静脉的直接证据。它具有经济、安全、无创伤，可重复的优点，可作为早期筛选诊断和观察疗效的重要检查手段之一[8]。本组病例中4例行B超检查疑诊，并经DSA证实。
MSCT、MRI、DSA均可独立完成对CCF的诊断。本组病例MSCT、MRI、DSA均显示海绵窦扩大和眼静脉扩张，MSCT、MRI同时还可显示眼外肌增粗、眼眶球后软组织肿胀，有无脑挫裂伤、脑缺血和出血等DSA不能显示的间接征象；CT能确定有无颅底、眶壁骨折，MRI对于软组织病灶敏感性高。本组病例中MSCT发现单纯颅底骨折者5例，合并眶骨骨折者3例，MRI发现多发腔隙性脑梗死灶1例；CTA和MRA都能清楚显示海绵窦、大脑Willis环开放及代偿情况、属支静脉、引流静脉的走形和全程，但CTA能明确定位血管和骨结构的关系，MRA有避免使用碘造影剂，无放射损伤，无颅底骨干扰的优点，但无法明确血管与骨结构的关系；同时CTA和MRA在诊断上也有一定的限度，难以显示小的供血动脉、瘘口的准确位置及血流特性；DSA可以提供供血动脉的来源、瘘口的位置和大小、静脉引流方向及脑动脉盗血情况和对侧脑动脉代偿情况，指导介入治疗，为介入栓塞提供定位依据[9]。, 百拇医药(潘晓辉 张家成 郭飞)
, 百拇医药
1例因经济原因未行DSA检查。
15治疗除1例未行DSA检查及治疗外，其余12例均行股动脉穿刺插管DSA检查，根据DSA表现，确定瘘口位置、大小、数量，确定治疗方案。其中1例行2次介入治疗，分别植入1个和2个弹簧圈栓塞瘘口；1例因瘘口大，多处破口，难以完全栓塞，术中行马他试验，见对侧颈内动脉及Willis环交通良好，同侧大脑半球通过前交通动脉供血良好，遂行颈内动脉及瘘口同时可脱性球囊栓塞；其余10例用可脱性球囊栓塞瘘口，所用球囊1～3个不等。栓塞成功标志：术中眶颞区血管杂音立即消失，海绵窦盗血征消失，畸形血管不显影。
2结果
12例患者中，除1例行2次介入治疗栓塞成功外，其余均1次介入治疗栓塞成功；单纯瘘口栓塞11例，行瘘口及患侧颈内动脉栓塞1例；行弹簧圈栓塞1例，其余行可脱性球囊栓塞；术后所有患者的颅内血管杂音立即消失；术后2周突眼及球结膜充血水肿明显减轻，眼压恢复正常；术后3个月至1年动静脉瘘无1例复发，突眼及球结膜充血水肿全部消失，眼球运动障碍、复视和上睑下垂有所恢复，颜面部皮肤知觉改善，除3例患者视力无任何好转外，其余9例都有所提高。
, 百拇医药
3讨论
CCF是一种少见的以眼部症状为突出表现的颅内血管疾病[3]，这与海绵窦的解剖结构有关。海绵窦是由静脉扩张形成的窦状结构，位于蝶鞍两侧，左右各一，之间由海绵间窦相连，互相交通。海绵窦的的前部接受来自眶内的眼上静脉和眼下静脉，后部与岩上窦和岩下窦相接，并与枕骨斜坡部的基底静脉从发生联系。正常情况下海绵窦内的血液主要由这两个静脉窦引流。在其内部有颈内动脉及脑膜支穿过，在其外侧窦壁自上而下排列着动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经的眼支及上颌支。当任何原因造成颈内动脉本身或颈内、外动脉的硬脑膜分支直接或间接的与海绵窦相通，使窦内压增高，从而在临床上出现上述神经功能不全的症状和体征[4,5]。CCF的病因可分为外伤性和自发性两类，外伤性如颅脑外伤伴颅底骨折，骨折片损伤血管，动脉血管受牵拉使血管壁破裂等；自发性如动脉硬化、动脉瘤致血管壁破裂、先天性动静脉畸形、先天性动脉壁薄等[6]。CCF以外伤性多见，自发性较少[7]。本组病例中外伤性有9例，自发性有4例，与文献报道一致。
, http://www.100md.com
CCF引起的眼部表现主要与血管和神经两个因素有关。血管因素：因90%以上的CCF以眼上静脉引流为主，由于眼上静脉的动脉化，导致眼上静脉压增高，使眼部静脉回流受阻，从而引起程度不等的颅内血管杂音，搏动性突眼、眼睑肿胀、球结膜血管扩张、眼外肌肥厚、眼压升高、眼底视盘水肿、视网膜静脉迂曲增粗以致视网膜浅层出血、视网膜中央静脉阻塞、球后组织水肿致眼球突出等；同时长期的动脉血灌入静脉使静脉压升高，可产生头痛、头晕等；神经因素：当海绵窦内压力增高或骨折碎片直接损伤动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经的眼支、上颌支时就出现眼球运动障碍(表现为复视、斜视)和颜面部皮肤感觉障碍。因外展神经在海绵窦内穿形最长，故眼球外展受限出现的最早也最明显[3,5]。本组病例均不同程度的出现上述症状和体征。
CCF根据血液动力学可分为高流量瘘和低流量瘘。高流量瘘多见于头颅外伤后颈内动脉与海绵窦直接沟通，引起急性的眼眶和眼部静脉扩张，一般出现的症状和体征较早，较重，具有该病概念和知识的临床医生不易漏诊误诊；低流量瘘通常无外伤史，自发性发生，是有颈内或颈外动脉的硬脑膜分支或椎基底动脉的硬脑膜分支直接或间接与海绵窦沟通形成的，早期临床症状轻微，体征隐匿，从早期症状出现到病情加重多有一段时间，因此易被误诊误治[5]。本组病例中有4例误诊并给以相应治疗，分别是痛性眼肌麻痹、结膜炎、眶蜂窝组织炎和单纯视网膜中央静脉阻塞。均为自发性病例，且均有高血压动脉硬化病史，其中1例还伴有糖尿病病史。因此在临床上如遇到不明原因的眼红、眼突伴眼球运动障碍等表现的患者，应仔细询问病史，考虑该病的可能性，及时行影像学检查，避免误诊。
, 百拇医药
影像学检查在CCF的诊断中至关重要。眼科超声可以发现增粗的眼上静脉，并能检测到血流频谱，这是动脉血灌注至静脉的直接证据。它具有经济、安全、无创伤，可重复的优点，可作为早期筛选诊断和观察疗效的重要检查手段之一[8]。本组病例中4例行B超检查疑诊，并经DSA证实。
MSCT、MRI、DSA均可独立完成对CCF的诊断。本组病例MSCT、MRI、DSA均显示海绵窦扩大和眼静脉扩张，MSCT、MRI同时还可显示眼外肌增粗、眼眶球后软组织肿胀，有无脑挫裂伤、脑缺血和出血等DSA不能显示的间接征象；CT能确定有无颅底、眶壁骨折，MRI对于软组织病灶敏感性高。本组病例中MSCT发现单纯颅底骨折者5例，合并眶骨骨折者3例，MRI发现多发腔隙性脑梗死灶1例；CTA和MRA都能清楚显示海绵窦、大脑Willis环开放及代偿情况、属支静脉、引流静脉的走形和全程，但CTA能明确定位血管和骨结构的关系，MRA有避免使用碘造影剂，无放射损伤，无颅底骨干扰的优点，但无法明确血管与骨结构的关系；同时CTA和MRA在诊断上也有一定的限度，难以显示小的供血动脉、瘘口的准确位置及血流特性；DSA可以提供供血动脉的来源、瘘口的位置和大小、静脉引流方向及脑动脉盗血情况和对侧脑动脉代偿情况，指导介入治疗，为介入栓塞提供定位依据[9]。, 百拇医药(潘晓辉 张家成 郭飞)