23例肌萎缩侧索硬化患者的肌电图检查分析
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【摘要】 目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)的神经肌电图特点及其临床价值。方法 对23例ALS患者的神经肌电图检查结果进行总结分析。结果 本组患者的肌电图检查结果均呈广泛神经源性损害改变，安静状态下检出纤颤电位19例、占82.6%，正相电位17例、占73.9%，束颤电位18例、占78.3%。当肌肉轻微收缩时，表现出运动单位电位时限延长，波幅增高等情况，有19例平均波幅增高、占82.6%，14例多相波增多，占60.9%；当大力收缩时，检出单纯相17例、占73.9%，混合相6例、占26.1%，出现巨大电位21例、占91.3%。有6例出现运动神经传导速度减慢，占26.1%；检出运动神经远端潜伏期延长5例，占21.7%。感觉神经传导速度的检测结果没有发现异常病例。结论 肌萎缩侧索硬化患者的神经损害呈广泛性分布，其神经肌电图的异常改变具有明显的特异性。神经肌电图检查对于本病的诊断、鉴别诊断和病情判断等方面均具有重要作用。
【关键词】 肌萎缩侧索硬化；肌电图；神经传导速度
肌萎缩侧索硬化(ALS)是常见的运动神经元病之一，为了探讨该病的神经肌电图特点及其临床诊断价值，我们总结分析了23例ALS患者的神经肌电图检查结果，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 23例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者，其中男15例，女8例，年龄29～68岁，主要临床表现包括上肢、下肢的肌肉无力和(或)萎缩，构音障碍，言语不清等，没有发现感觉障碍，均符合2001年我国ALS的诊断标准(草案)[1]。常规行神经系统检查及相关影像学和实验室检查，已排除心肺等其他疾病。
1.2 检查方法 采用Keypoint肌电诱发电位仪测定患者的肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)。
测定时室温控制在24℃～26℃，肌体表面温度较低者进行升温后再检测。EMG测定选用同芯针电极，检查部位包括大鱼际肌，小鱼际肌，胫前肌，胸锁乳突肌，椎旁肌等肌肉。对每一块肌肉均进行插入电位，静止，轻收缩和大力收缩状态观察，并计算出每个运动单位的时限，波幅及多相波的百分比，大力收缩的类型[2]。在NCV测定时，我们检测了正中神经，尺神经，胫神经，腓神经的运动传导速度和正中神经，尺神经，桡神经的感觉传导速度。
2 结果
本组患者的肌电图检查结果均呈广泛神经源性损害改变，安静状态下检出纤颤电位19例、占82.6%，正相电位17例、占73.9%，束颤电位18例、占78.3%。当肌肉轻微收缩时，表现出运动单位电位时限延长，波幅增高等情况，有19例平均波幅增高、占82.6%，14例多相波增多，占60.9%；当大力收缩时，检出单纯相17例、占73.9%，混合相6例、占26.1%，出现巨大电位21例、占91.3%。有6例出现运动神经传导速度减慢，占26.1%；检出运动神经远端潜伏期延长5例，占21.7%。感觉神经传导速度的检测结果没有发现异常病例。
3 讨论
肌萎缩侧索硬化(ALS)是主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统变性疾病，临床表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征[3]。神经肌电图检查不仅可以确定有临床表现的受累区下运动神经元的功能异常，而且可以为无临床表现的受累区下运动神经元的功能是否异常提供诊断依据，帮助除外其他疾病。在ALS早期，症状往往局限于某一个部位，此时肌电图的多部位检查对于临床无症状的部位尤其具有诊断意义[4]。因此，我们对本组患者进行神经肌电图检查时，选择了大鱼际肌，小鱼际肌，胫前肌，胸锁乳突肌，椎旁肌等多部位肌肉。本组患者安静状态下检出纤颤电位19例、占82.6%，正相电位17例、占73.9%，束颤电位18例、占78.3%。当肌肉轻微收缩时，表现出运动单位电位时限延长，波幅增高等情况，有19例平均波幅增高、占82.6%，14例多相波增多，占60.9%；当大力收缩时，检出单纯相17例、占73.9%，混合相6例、占26.1%，出现巨大电位21例、占91.3%。目前认为，如果残存的运动神经元有侧支芽形成，并且还有再支配能力的话，则肌电图表现为运动单位电位的时限延长、波幅增高、多相波的比例增加。纤颤电位与束颤电位可能是神经芽生所致的不稳定电位，也可见于前根损害。由于运动单位数量减少而使大力收缩时募集差，导致募集相为单纯相或混合相，巨大电位也提示神经再生过程中神经纤维芽生的存在[5]。以上结果说明本组患者存在广泛的神经源性损害。本组有6例出现运动神经传导速度减慢，占26.1%；有5例出现运动神经远端潜伏期延长，占21.7%。我们认为，导致ALS患者运动神经传导速度减慢和远端潜伏期延长的原因可能包括：①患者的运动神经纤维损害缺失，发生轴索萎缩和继发髓鞘改变，再生的运动神经纤维轴索以纤细慢传导的居多。②神经肌肉传导过程中发生异常。本组患者的感觉神经传导速度的检测结果没有发现异常病例，说明肌萎缩侧索硬化的病变部位是运动神经元，不累及感觉神经元。这个特点对该病的诊断具有特异性，也是与周围神经受损进行鉴别的要点之一。另外，颈椎病和肌萎缩侧索硬化在临床表现方面虽然有很多重叠和相似之处，但两者的神经损害分布不同。颈椎病患者的神经损害是根据受损的神经根部位不同而呈节段性分布，肌萎缩侧索硬化患者的神经损害是广泛性的，没有节段性分布特征。所以，两者的神经肌电图检查结果表现出不同的特点，以此可以进行鉴别诊断。但是，当肌萎缩侧索硬化合并颈椎病时，诊断较困难。
综上所述，肌萎缩侧索硬化患者的神经损害呈广泛性分布，其神经肌电图的异常改变具有明显的特异性。神经肌电图检查对于本病的诊断、鉴别诊断和病情判断等方面均具有重要作用。
参 考 文 献
[1] 中华医学会神经病学分会.肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案).中华神经科杂志，2001，34(3)：190.
[2] 陈岩 ......
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