【摘要】 目的 总结15例单纯性先天性大疱性表皮松解症致手畸形的围手术期的手术室配合，为手术治疗取得良好的结果提供护理服务。方法 术前探视患者，明确破损部位，为手术配合奠定基础，术中密切配合。手术室护士术前详细了解此病皮肤溃烂特点、患者及家属心理状况、手术步骤，充分做好术前物品、器械准备，护理人员的心理准备，做到术中熟练配合。结果 本组病例中有1例术中静脉穿刺针被带出脱落，重新穿刺耽搁一些时间，其余手术配合顺利，均治疗痊愈出院。结论 先天性大疱表皮松解症手足畸形的围手术期手术室配合在本疾病手术治疗中作用明显。

    【关键词】

    先天性大疱性表皮松解症；护理；手术配合

    单纯性大疱性皮肤松解症是一组以皮肤和黏膜反复起疱、溃烂为特征的遗传性疾病[1]。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了突变，导致基底细胞内壁的蛋白质结构异常[2]，使表皮与真皮间结合极其疏松。极易出现起疱溃烂并能自行愈合，反复发作。由于手部关节多，婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态，反复起疱破溃形成瘢痕，很容易使手指粘连在一起呈拳状畸形，或者指璞粘连畸形，个别重者双足亦有粘连，影响手足的正常生长发育和功能。一般治疗以护理工作为主，开展手术治疗，为改善手的形状及功能，开展手术治疗，手术松解，使手成形。

    1 临床资料

    我院自2008年1月至2011年12月共对15例先天性大疱性表皮松解症致双手双足粘连畸形患者实施手指粘连松解、手指成形手术 ......