【摘要】目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析，并复习文献。结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病，主要发生于育龄期妇女。临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。HRCT示两肺弥散分布囊状改变。肺组织活检是确诊的主要依据。结论育龄期妇女，如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难，胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变，临床上应想到PLAM可能。PLAM病因不明，预后差，目前无有效的治疗方法。

    【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；方献复习

    作者单位：679100云南省保山市腾冲县人民医院消化内科肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种病因不明，持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道，血管和淋巴管。以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现。由于罕见而散发，且临床表现多样，常被误诊。现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析，并复习文献，以提高对该病的认识。

    1病例资料

    患者女性，43岁，银行职员，已婚。因“咳嗽、咯血，伴呼吸困难2 d”于2011年3月22日收住我科。患者2003年10月体检时胸片示“右下肺阴影”，无自觉不适，体检及实验室检查均未发现异常。常规CT平扫在肺窗上右肺可见弥漫分布毛玻璃样密度影及粟粒状结节影 ......
------
    尚朝南 刘洪兴 云南省保山市腾冲县人民医院消化内科;

    【摘要】目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献。结果 PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,主要发生于育龄期妇女。临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。HRCT示两肺弥散分布囊状改变。肺组织活检是确诊的主要依据。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。PLAM病因不明,预后差,目前无有效的治疗方法 。

    【关键词】 肺淋巴管平滑肌瘤病 方献复习

    【分类号】R734.2

    肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种病因不明,持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道,血管和淋巴管。以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现。由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊。现将我科收治的1例PLAM患者的临床资