【摘要】 目的 提高对结缔组织病相关的肺间质病变临床特点的认识。方法 回顾分析12例结缔组织病合并肺间质病变患者的临床表现、影像学改变、治疗与转归。结果 12例患者类风湿关节炎5例，混合性结缔组织病2例，干燥综合征2例，系统性红斑狼疮1例，皮肌炎1例，多发性肌炎1例。呼吸系统症状表现为咳嗽咳痰、活动后胸闷气短；肺部体征以Velcro啰音为主；肺部高分辨CT(HRCT)检查表现为磨玻璃样影、条索状影、网状影、斑片状影、肺大泡和蜂窝样影，全胸片表现为条索状影和斑片状影；1例干燥综合征和1例系统性红斑狼疮患者肺间质病变发现较早，经糖皮质激素和环磷酰胺治疗症状缓解，肺间质病变发现较晚者，经糖皮质激素和各种免疫抑制剂治疗，症状和影像学表现无明显改善，预后差。结论 结缔组织病相关的肺间质病变早期呼吸系统症状不明显，肺部HRCT检查有利于早期诊断，糖皮质激素和环磷酰胺早期治疗有利于改善病情和预后。

    【关键词】 肺间质病变；结缔组织病；临床特点

    结缔组织病是一组累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病。结缔组织病引起的肺损害表现多样，其中较为常见的是肺间质病变，被称为结缔组织病相关的肺间质病变(interstitial lung disease associated with connective tissue disease ......