【摘要】 目的 研究我国Sturge-Weber综合征癫痫病例临床表现、神经影像、脑电图、诊断及治疗特点， 并探讨与之相关的可能的发病机制， 提高对该病的认识， 减少误诊。方法 通过分析1994～2012年我国报道的398例Sturge-Weber综合征病例临床、神经影像、脑电图及治疗资料并复习国内外文献， 总结分析该病癫痫患者的临床特点。 结果 该病我国华北地区报道的病例最多118例；癫痫334例， 有确切发病年龄病例144例， 小于3岁81例， 全身强直阵挛发作30例， 有脑电图检查的病例69例， 47例有癫痫波， 难治性癫痫手术治疗42例；头CT及MR检查， 钙化病灶242例， 枕叶106例， 顶叶99例；脑萎缩、软脑膜、脉络丛、深静脉血管病变56例， 血管畸形36例；误诊5例。结论 本文统计数据进一步阐明我国Sturge-Weber综合征癫痫病例临床特点， 大部分数据与该病国外研究报道比较， 具有一致性。

    【关键词】 Sturge-Weber；脑面血管瘤病；脑-三叉神经血管瘤病；神经影像；癫痫

    脑面血管瘤病又称脑-三叉神经血管瘤病或Sturge-Weber综合征， 是一种少见的神经皮肤综合征， 主要表现为软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。是脑血管畸形的一种特殊类型， 临床少见， 本科发现了一个病例 ......