原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变(1例报告并文献复习)
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【摘要】 目的 提高对原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变临床特征认识。方法 结合1例原发性干燥综合征相关性肺间质病变临床资料进行文献复习。结果 患者， 女， 62岁， 因咳嗽气喘5 d入院， 诊断：①急进性肺间质病变， 呼吸衰竭。②原发性干燥综合征。强的松治疗有效。结论 原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变是一种少见严重并发症， 胸部HRCT对急进性肺间质病变诊断和疗效评估起重要作用。早期诊断， 积极免疫抑制治疗能改善预后。
【关键词】 原发性干燥综合征；急进性肺间质疾病
原发性干燥综合征(primary sjogren’s syndrome， PSS)是一种以口干、眼干等外分泌腺体受累为主要表现的全身性自身免疫性疾病。除累及外分泌腺外， 约2/3出现系统损害， 其中PSS合并肺间质病变(Interestitial lung disease， ILD)发生率约(16.5%～23.3%)[1， 2]， 但以急进性肺间质病变为表现PSS罕见， 鲜有报道[3]， 现将本院收治1例结合文献报告如下。
1 资料与方法
1. 1 病例资料 患者， 女， 62， 以“咳嗽、进行性呼吸困难5 d”为主诉入院。近期有口干， 无眼干。体检：体温：36.8℃， 脉搏：86次/min， 呼吸：22次/min， 血压：110/72 mmHg。神志清楚， 消瘦， 呼吸急促， 口唇发绀， 双下肺可闻及Velcro啰音， 心率86次/min。检查结果： WBC 6.2 x109/L， NE% 75.5H%， LY% 10.9L %， MO% 12.8H %， HGB 116.0 g/L， PLT 116×109/L， ALT+AST+GGT+K+UREA+CRE：未见异常， 血气分析：pH 7.469， PO2 8.37 kPa， PCO2 3.95 kPa(吸氧5 L/min 无创通气 FIO2 157)胸部HRCT(High resolution CT)：双肺中下肺外周大片磨玻璃样变及实变影 ......
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