浅谈血友病性骨关节病的X线表现
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【摘要】 目的 结合本院收集的多个病例， 分析血友病性骨关节病的X线表现， 提高对该病的认识。方法 结合本院多年来收集的20例血友病性骨关节病的临床与X线表现， 并分析文献所见。结果 20例病例中均为多发， 其中单侧膝关节合并单侧肩关节12例， 双侧膝关节8例， 双侧膝关节并单侧肩关节13例；均可见股骨髁间窝明显增宽加深， 关节间隙明显变窄15例， 轻度变窄5例。7例见肱骨外科颈处见分叶状囊样透亮区。结论 血友病的关节受累常出现于容易受伤和承受重力的四肢大关节， 膝关节最为常见， 股骨髁间凹的变宽、变深，髌骨呈方形， 被认为是血友病较特征的表现。
【关键词】 血友病；骨关节病；X线表现
血友病(hemophilia)是一组较常见的遗传性出血性疾病， 具有X性联隐性遗传特点， 患者血浆中凝血因子降低导致主要临床表现为出血及出血所致的压迫症状或并发症， 关节腔内反复出血致使血液不能完全吸收， 致使关节腔内慢性炎症、滑膜增厚、纤维化、软骨变性及坏死， 形成血友病性骨关节病， 最终导致关节僵直， 畸形。收集本院20例明确诊断为血友病性骨关节病关节的病例作回顾性分析， 探讨血友病性骨关节病关节的X线表现特点， 以提高对本病的认识
1 临床资料
本院多年来收集的20例病例， 患者均为男性， 年龄10～48岁， 平均23.5岁， 其中10～20岁15例， 21～30岁12例， 48岁3例。血液检测确诊为血友病甲型16例， 血友病乙型4例。可以追溯到其外祖父确诊血友病4例。20例患者均为多关节发病， 其中单侧膝关节合并单侧肩关节12例， 双侧膝关节8例， 双侧膝关节并单侧肩关节13例。
2 结果
关节破坏：各病例的膝关节照片均呈现不同程度的股骨髁间凹的变宽、变深， 关节面骨质破坏而毛糙不齐， 关节间隙变窄， 其中15例患者明显变窄， 5例轻度变窄。髌骨呈方形10例。见图1。
骨内与骨膜下出血：本组病例中有7例见肱骨外科颈处见分叶状囊样透亮区 ......
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