【摘要】 目的 总结分析45例儿童神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特点及预后。方法 45例神经母细胞瘤患儿的临床资料， 分析临床表现、临床分期及治疗情况。通过复诊、电话、信访等方式了解患儿术后预后情况。结果 45例神经母细胞瘤患者中75.0%的发病年龄在3岁以下， 男女之比为2：1， 肿瘤原发于肾上腺28例(62.2%)， 后腹膜5例(11.1%)， 颈部6例(13.3%)， 纵隔6例(13.3%)， 首发症状为腹部肿物者38例(84.4%)，伴有腹痛30例(66.6%)，腹胀20例(44.4%)，胸腔积液6例(13.3%)， 伴有发热10例(22.2%)。就诊时远处转移12例(26.6%)，其中肺转移5例(6.4%)， 肝转移7例(5.1%)。45例患儿中行尿香草扁桃酸VMA定量检测>30 mg/24 h者30例(78.9%)， 45例行血清NSE检测， >100 ng/L者41例(91.1%)，29例行甲胎蛋白(AFP)定性检测， 均为阴性， 30例行血清乳酸脱氢酶(LDH)检测，其中>700 U/L者25例(83.3%) ......
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    张国锋 侯广军 耿宪杰 张春英 张现伟 郜向阳 郑州市儿童医院普外科;

    【摘要】目的总结分析45例儿童神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特点及预后。方法 45例神经母细胞瘤患儿的临床资料,分析临床表现、临床分期及治疗情况。通过复诊、电话、信访等方式了解患儿术后预后情况。结果 45例神经母细胞瘤患者中75.0%的发病年龄在3岁以下,男女之比为2:1,肿瘤原发于肾上腺28例(62.2%),后腹膜5例(11.1%),颈部6例(13.3%),纵隔6例(13.3%),首发症状为腹部肿物者38例(84.4%),伴有腹痛30例(66.6%),腹胀20例(44.4%),胸腔积液6例(13.3%),伴有发热10例(22.2%)。就诊时远处转移12例(26.6%),其中肺转移5例(6.4%),肝转移7例(5.1%)。45例患儿中行尿香草扁桃酸VMA定量检测30 mg/24 h者30例(78.9%),45例行血清NSE检测,100 ng/L者41例(91.1%),29例行甲胎蛋白(AFP)定性检测,均为阴性,30例行血清乳酸脱氢酶(LDH)检测,其中700 U/L者25例(83.3%)。生存情况:8例无瘤生存,14例带瘤生存,9例因术后放弃化疗而死亡,9例因病情恶化或者复发死亡,1年生存率:81.6%,2年生存率53.5%,5年生存率12.8%。结论神经母细胞瘤以3岁以内发病率高,男性多于女性,首发症状为腹部肿物,可伴有发热等症状,检测VMA、血液神经元特异性烯醇化酶(NSE)及LDH有助于NB的早期诊断,同时要加强医患沟通,坚持完成化疗,提高患儿生存率。

    【关键词】 神经母细胞瘤 临床特点 临床分期 生存率

    【分类号】R739.4

    神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童常见的颅外实体恶性肿瘤,是来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经系统的未成熟的胚胎细胞,占儿童恶性肿瘤7%~8%[1],可发生在交感神经链任何部位或肾上腺髓质,腹部是最常见发病部位。由于本病起病隐匿,部分患儿就诊时肿瘤已远处转移,无法完全