HPS的治疗应该根据病情、病因实施个体化治疗。起始可以针对病因进行治疗， 可同时联合糖皮质激素及大剂量丙种球蛋白， 一旦无效需要尽快选用以依托泊苷为中心的方案。以依托泊苷为中心的方案可以较快控制危重患者的病情， 降低病死率， 应作为首选[10]。大剂量丙种球蛋白均有免疫调节及提高免疫力的双重作用， Gupta等[11]发现糖皮质激素及大剂量免疫球蛋白在风湿相关性HPS中效果较好， 血浆置换、单克隆抗体也可作为难治性HPS的二线治疗方案。一旦疾病缓解， 高危患者应进入维持治疗， 并积极寻求HLA相匹配供者， 尽早行造血干细胞移植， 造血干细胞移植已成为高危难治HPS的首选方案[12]。本组病例经过治疗， 除4例失访外 ......