【摘要】 目的 探讨成人型多囊肾的临床表现以及CT分析对于诊断成人型多囊肾的临床价值。方法 对11例怀疑可能为成人型多囊肾患者的临床表现资料进行回顾性分析总结， 且对上述11例患者进行CT平扫和增强扫描进行诊断。结果 在进行CT扫描的11例患者当中， 患者的CT表现均出现了肾脏呈现显著增大， 整个肾实质内充满多个大小不一的囊伏低密度区， 双侧肾孟盏夹于众多囊肿之间， 多囊肾边缘清楚， 囊肿间隔薄厚不一， 互不相通， 晚期病例肾实质常显影不良， 增强后囊肿间隔强化明显， CT值为5～85 Hu之间。结论 CT检查是判断成人型多囊肾一种简便、可靠的方法， 具有诊断明确快速， 无创性等多个优点， 可以广泛使用于临床上。

    【关键词】 成人型多囊肾；CT诊断；临床表现；分析

    成人型多囊肾是指显性染色体导致的遗传性多囊肾(ARPKD)[1]， 具有家族聚集性男女均可发病， 无明显的性别特征， 且为常染色体显性遗传连续几代均均可出现患者。患者临床多出现双侧肾脏肿大， 皮质、髓质形成多个不断增大的液性囊肿， 不仅可以造成继发性的肾功能损害， 而且还可累及全身多个系统和器官， 造成消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统等异常。此病常在30～50岁发病， 因此又称“成人型多囊肾病”， 但最新的研究资料表明， 此病在包括胎儿在内的任何时期均可发病。90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂， 称为ADPKD1基因， 基因产物尚不清楚 ......
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    侯终君 辽宁省盘锦市中心医院肾内科;

    【摘要】目的探讨成人型多囊肾的临床表现以及CT分析对于诊断成人型多囊肾的临床价值。方法对11例怀疑可能为成人型多囊肾患者的临床表现资料进行回顾性分析总结,且对上述11例患者进行CT平扫和增强扫描进行诊断。结果在进行CT扫描的11例患者当中,患者的CT表现均出现了肾脏呈现显著增大,整个肾实质内充满多个大小不一的囊伏低密度区,双侧肾孟盏夹于众多囊肿之间,多囊肾边缘清楚,囊肿间隔薄厚不一,互不相通,晚期病例肾实质常显影不良,增强后囊肿间隔强化明显,CT值为5~85 Hu之间。结论 CT检查是判断成人型多囊肾一种简便、可靠的方法 ,具有诊断明确快速,无创性等多个优点,可以广泛使用于临床上。

    【关键词】 成人型多囊肾 CT诊断 临床表现 分析

    【分类号】R692

    成人型多囊肾是指显性染色体导致的遗传性多囊肾(ARPKD)[1],具有家族聚集性男女均可发病,无明显的性别特征,且为常染色体显性遗传连续几代均均可出现患者。患者临床多出现双侧肾脏肿大,皮质、髓质形成多个不断增大的液性囊肿,不仅可以造成继发性的肾功能损害,而且还可累及全身