Madelung病临床特征分析及治疗方法的探讨(3)
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3 讨论
Madelung病是临床上罕见的一种疾病， 自1846年Brodie首次报道以来， 1888年Madelung第一次总结了该病的特征并进行文献报道， 因此命名为Madelung病。至今发病机制尚不清楚， 多数病例没有遗传因素[1]， 有几个假说被提出：如肾上腺素刺激脂解作用缺乏、原发性脂肪细胞表面膜缺乏、棕色线粒体DNA缺乏(遗传性和获得性缺陷)等[2， 3]。此病常伴有诸多内科疾病， 如酒精性肝病、高血压病、高尿酸血症、甲状腺功能减退、糖尿病、多发性神经病变等。几乎所有患者均有酗酒史， 所以考虑上述内科疾病可能与酗酒有关， 长期饮酒可能为该病的诱因。
本病主要表现为身体上半部脂肪弥漫性沉积， 如双侧颈部、颌下、锁骨上窝、胸骨上窝、项部、枕部、肩部、前胸、上臂等部位， 可见皮下脂肪包块， 无压痛， 边界清楚， 对称性分布；肿物常较大， 导致患者颈部畸形， 活动受限， 有压迫感， 呈“牛颈”样外观， 可影响头颈部静脉回流， 引起睡眠呼吸暂停低通气综合征， 重者出现发声困难、吞咽困难及呼吸困难[4-6]。此病好发于中年男性， 也可见于女性， 但女性有特殊的性别形态学表现， 典型的Madelung牛颈样外观少见于女性患者， 并较少出现上呼吸道压迫症状， 往往表现为肥胖外貌， 其脂肪堆积常位于上臂和大腿部。高酒精摄入、自主神经病变以及特征性代谢功能紊乱发生率(如高尿酸血症等)， 男女性别无明显差异[7]。
Madelung病具有特征性CT 表现， 即颈项部、下枕部、上背部皮下组织有大量脂肪组织蓄积增厚， 其密度和信号强度与正常脂肪相同。主要累及皮下或筋膜间隙， 位于胸锁乳突肌和斜方肌深面、颈后三角内及涎腺周围， 也可累及锁骨上窝、脊柱旁肌肉和喉的周围等；明显增厚的颈部在前后直径上可能出现桶状或椭圆形 ......
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