肺泡蛋白沉积症20例诊治分析(1)

http://www.100md.com 2015年8月15日 中国实用医药2015年第23期

     【摘要】 目的 提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识。方法 回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。结果 肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现， 影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影， 部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。20例患者均行支气管肺泡灌洗液(BALF)病理分析， 过碘酸雪夫(PAS)染色阳性；10例经支气管镜肺活检(TBLB)提示肺泡腔见蛋白物沉积。结论 肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性， 对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现， CT双肺弥漫性病变， 呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病， 尽早行BALF及TBLB， 必要时行胸腔镜肺活检确诊， 避免误诊。

    【关键词】 肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术

    DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.23.040

    肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis， PAP)是一种罕见病， 以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质 ......