【摘要】 目的 探讨腹膜后纤维化(RPF)的临床特点、诊治及转归。方法 分析3例腹膜后纤维化患者的临床特点与相关疾病及预后。结果 2例患者2个月复查血沉、尿常规、IgG4均正常。腹部CT示肾积水缓解， 肾周围无渗出， 输尿管周围软组织影明显减少， 腹膜后淋巴结无肿大；1例合并尿毒症， 肝占位， 经过治疗2 d后因多脏器衰竭死亡。结论 影像学检查腹膜后纤维化具有重要价值， 早期发现， 早期治疗， 有助于改善预后， 当合并肿瘤时预后欠佳。

    【关键词】 腹膜后纤维化；临床特点；治疗；IgG4相关性疾病；预后

    DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.29.146

    腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis， RPF)属于病因不明的较罕见的胶原血管病之一， 以腹膜后组织慢性非特异性炎症合并纤维组织进行性增生为特征， 进而导致周围组织， 器官被包绕、受压， 尤以输尿管受害最为突出。该病起因隐匿， 临床表现无特异性， 常由于临床对其缺乏认识而失去内科治疗的时机， 通过对3例腹膜后纤维化患者临床表现及转归进行探讨， 并结合国内文献学习， 进一步探讨该病特点， 提高临床医生对本病的认识。现报告如下。

    1 资料与方法

    1. 1 一般资料 3例腹膜后纤维化患者均为男性 ......