TTP的发病与ADAMTS13与 vWF因子相关。vWF是一种糖蛋白， 产生于管内皮细胞和巨核细胞。其不仅可以成为Ⅷ的载体， 还可以在血管损伤部位作为一种配体来调剂血小板的黏附和聚集。vWF多聚体结合和聚集血小板能力取决于vWF多聚体的大小。因此， 未折叠的 vWF多聚体形式结合和聚集血小板的能力最大。vWF因子的ADAMTS13， 可通过特异性裂解vWF多聚体抑制血液循环中vWF引起的的血小板的聚集。TTP患者可因遗传性ADAMTS13基因突变和(或)产生能抑制ADAMTS13活性的自身抗体而降低ADAMTS13活性。因而， ADAMTS13的活性与vWF因子在TTP发生发展的过程中起着关键的作用[6]。该病有遗传性TTP和获得性TTP两种类型， 成人获得性TTP发病率约是儿童的15倍， 获得性TTP根据有无原因可分为特发性和继发性， 其中特发性TTP占临床病例绝大多数[7 ......