甘颖妍 麦坚凝 曾意茹 吴汶霖

    急性坏死性脑病是一种罕见的且病情快速进展的急性重症脑病。1995年Mizuguchi等人发现并根据其临床病理特点命名为急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy,ANE)[1]。其好发于亚裔人群, 以日本和中国台湾地区报道较多[2], 我国报道病例较少, 很多儿科医师认识不足。且该病病死率高, 预后差, 如能早期诊断和治疗, 对预后的改善有很大的意义。本文将从2015~2017年本院收治的9例ANE患儿临床、影像学表现等特点进行阐述, 以便提高对该病的认识, 早期进行诊断及治疗。现报告如下。

    1 资料与方法

    1. 1 一般资料 选取2015~2017年本院收治的9例ANE患儿作为研究对象, 且本研究经患儿家属同意并签署知情同意书, 病例符合Mizuguchi等提出的ANE诊断标准[1]：①病毒所致发热疾病后出现急性脑病, 伴有意识和惊厥状态迅速恶化；②脑脊液蛋白明显增加但不伴细胞增加；③神经系统影像学在以下区域：双侧丘脑、脑室周围白质、脑干上段、小脑有对称性、多灶性病灶而其他区域无病灶；④血转氨酶升高而不伴有高血氨；⑤并排除缺氧缺血性脑病、代谢性脑病及中毒性脑病等。

    1. 2 方法 分析患儿的人口学因素、起病方式、临床特征、辅助检查及治疗、转归。

    2 结果

    2. 1 一般资料特点 本研究共纳入9例ANE患儿, 年龄1~13岁, 中位年龄4岁, 其中3~5岁年龄段患儿较多。在性别上, 女7例, 男2例。9例患儿均无急性脑病的家族史及类似病史。发病月份在2~8月, 多集中发生在3~5月。

    2. 2 临床特征 9例(100.0%)患儿均有发热现象, 持续时间1~10 d, 中位持续时间3 d, 热峰(39±1)℃ ......