陈健韵

    Dandy-Walker综合征 (Dandy-Walker syndrome, DWS)是以第四脑室和小脑发育障碍为特点的罕见的先天性畸形。以小脑蚓部的发育情况作为标准, 大致分为3型[1]：①典型DWS, 以小脑蚓部完全或部分缺如为特征；②变异型DWS,以小脑下蚓部发育不全为特征, 可伴或不伴有颅后窝池增大；③小脑蚓部完整, 单纯颅后窝池增宽。本文回顾分析本院1例新生儿DWS并结合文献复习, 对该病的病因、临床特点、治疗及预后进行讨论, 以提高对DWS的认识。具体报告如下。

    1 病例资料

    患儿男 , 入院年龄 1 h 1 min, 因“生后气促 60 min”入院。患儿为G4P2, 胎龄38+2周, 于2018年1月在本院顺产娩出,出生时羊水Ⅲ°浊, 无脐带绕颈, 阿氏评分10-10-10分。父亲29岁, 母亲25岁, 均体健, 非近亲结婚, 第一胎体健。母亲无妊娠期并发症。孕24周行胎儿三维超声检查发现胎儿后颅窝池宽14.7 mm, 拒绝做进一步产前诊断；孕36+6周腹部超声示胎儿后颅窝池宽13 mm ......