【摘要】 收集1例神经元核内包涵体病(NIID)可疑病例的病史及体格检查资料， 并行头颅磁共振成像(MRI)、脑电图、实验室检查、量表评定等检查， 因患者家属拒绝未能行皮肤病理活检。患者头痛， 反应迟钝， 理解力、定时定向能力减退;头颅磁共振弥散加权成像(DWI)有特征性的“绸缎征”——皮髓交界区高信号， T2、液体衰减反转恢复(FLAIR)显示白质内高信号。心电图未见明显异常， 结果说明， 临床具有中枢、外周神经系统疾病症状和体征， 影像学皮髓质交界处持续性DWI高信号， T2、FLAIR序列出现以额叶为主的脑白质高信号者应高度怀疑神经元核内包涵体病， 可结合皮肤病理活检确诊。

    【关键词】 神经元核内包涵体病;磁共振成像;弥散加权成像

    DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2020.15.065

    Case report and case review of neuronal intranuclear inclusion disease in 1 case ZHU Yi-cheng ......