张伟华 刘水

    磷酸盐尿性间叶性肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)是一种罕见的良性间叶性肿瘤,可诱发骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO),也称骨软化症相关性间叶性肿瘤(os-teomalacia-associated mesenchymal tumor,OMT),可引起副瘤综合征-肿瘤源性骨软化症(oncogenic or oncogenous osteomalacia,OO)。OO 在临床上表现为骨痛、骨折、磷酸盐自尿中丢失、低磷酸盐血症和血清骨化三醇水平降低,口服补活性维生素D3效果不佳。

    1 临床资料

    1.1 病例资料

    1.1.1 病例1 患者女性,38 岁(2014 年)。该患者2009 年11 月于北京协和医院诊断为肿瘤相关性低血磷性骨软化症,右小腿磷酸盐尿性间叶性肿瘤,行右小腿截肢术；2014 年发现右下肢上段皮下、中段肌间隙内及右小腿近膝关节发现肿物。实验室多次检查血磷 0.32～0.43 mmol/L,高尿磷。每次术后血磷均恢复至正常水平；复发后均血磷降低,尿磷升高。巨检：不整形灰白色碎组织,切面质地中等,组织全部取材。镜检：可见幼稚的肿瘤细胞弥漫分布,部分细胞呈梭形,局部见多核巨细胞及多量骨样组织,无明显核分裂 ......