吕仙梅 方敏 施勋 郭秋生

    2004 年世界卫生组织(WHO)将副神经节瘤定义为来源于头颈部肾外交感神经嗜铬细胞和(或)副交感神经组织的肿瘤,发生于肾上腺的副神经节肿瘤称为嗜铬细胞瘤,其他非肾上腺部位发生的称为副神经节瘤。约25%的副神经节瘤为恶性[1]。初诊时约10%的患者即为晚期[2]。转移性副神经节瘤治疗方法主要有姑息手术切除、姑息化疗、131I 标记间位碘苄胍(131I-MIBG)放射性同位素治疗以及骨转移灶姑息放疗[3,4]。分子靶向治疗也是目前研究的一个新方向[5,6]。相关文献报道[7,8]CVD 方案(环磷酰胺+长春新碱+达卡巴嗪)、替莫唑胺对转移性副神经节瘤化疗有效,且β 受体拮抗剂可以提高化疗疗效[9]。

    1 临床资料

    患者,男性,67 岁,2018 年10 月因“反复腹胀伴多汗半月余”就诊,既往史及个人史无殊。查体：血压160/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双肾区未触及包块。包括肿瘤标志物在内的各项实验室检查结果均正常。胸腹部CT 示“腹膜后见多发肿大淋巴结、部分伴坏死,L4椎体左侧及骶骨右侧骨质破坏,右侧髂骨骨质破坏伴软组织肿块形成”,胃肠镜检查及骨髓穿刺活检未见明显异常。2018 年11 月12 日左锁骨上肿块穿刺病理提示“副神经节瘤”。2018 年11 月12 日行正电子发射计算机断层显像(PET)-CT 示“左锁骨上、腹膜后多发淋巴结,全身多发骨病灶,代谢增高[最大标准摄取值(SUVmax=22.8)]”。2018 年11 月23 日病理会诊示“(左锁骨上肿块穿刺)增生上皮样细胞巢,胞质丰富,部分区淡染,小圆形细胞核,富于血供且围绕血管生长(结合原单位免疫组化,倾向内分泌/神经内分泌肿瘤)；生长抑素受体表达阴性” ......