杨波

    视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,通常表现为视神经炎或横贯性脊髓炎[1]。以往曾有一些学者认为NMO 可能是多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)的一个特殊亚型。但有学者对MS 与NMO 患儿的头部影像学、脑脊液检测等进行比较后得出结论,MS、NMO 可能是不同的疾病,MS 以细胞免疫为主,而NMO 以体液免疫为主。随着对NMO 研究的深入,特别是NMO IgG(an NMOspecific autoantibody directed against aquaporin-4,AQP4)的发现,NMO 不再单纯局限于视神经炎和(或)脊髓炎,其临床特征更为广泛,包括一些非视神经和脊髓表现[2,3]。基于相关研究,2008 年有学者把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)。MS 与NMOSD 有相似的临床表现,对于那些不是特别典型的患儿往往很难鉴别[4]。众所周知,NMO 是一种严重的脱髓鞘疾病,主要影响视神经和脊髓。2004 年,发现了疾病特异性血清自身抗体NMO-IgG。随后,NMO-IgG 靶抗原被鉴定为aquaporin-4(AQP4),这是一种主要表达于中枢神经系统的水通道蛋白[2]。自AQP4 抗体发现以来,NMO系列相关疾病的范围一直在扩大。成年NMO 患者的脑病变位于脑室周区脑白质、脑干和下丘脑,这是脑内AQP4 的高表达区域 ......