胃肠道间质瘤的诊治进展(1)
1983年Mazur和Clark首先提出了胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor ,GIST)这一概念。直到1998年Hirata发现特定的标志物-Kit蛋白(CD117)后与胃肠道平滑肌肿瘤及神经瘤明确区分,GIST才成为胃肠道常见的肿瘤,临床上逐渐有所报道。它常发生在胃肠道并且过度表达Kit蛋白,是一种胃肠道肌层的少见的非上皮性为主的肿瘤,主要是由c-kit原癌基因等发生变异而引起,约占胃肠道肿瘤的1%~3%,遗传学上存在频发性c-kit基因以及血小板源生长因子受体α基因突变,具有广谱生物学行为。现就其诊断和治疗作一综述。1临床表现
GIST多见于中老年人,发病的中位年龄为50~60岁,男女比例接近。最常见症状是腹部隐痛不适。肿瘤浸润到消化腔内表现为溃疡或出血[1],大约1/3患者有胃肠道出血伴黑便,70%的患者腹部可触及包块。其他少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、低血糖、肠梗阻及阻塞性黄疸等。部分GIST临床症状不明显,常在体检或术前检查中被发现。因GIST极少发生淋巴转移,故常无淋巴结肿大,但有报道食管、胃原发GIST发生多处淋巴结转移者[2]。
2诊断
GIST的临床诊断比较困难,术前较难确诊。国内报道的35例,除3例通过内镜活检明确诊断外,其余32例术前均未能确诊,别考虑为平滑肌肿瘤、腹部肿块、上消化道出血、急性阑尾炎而剖腹探查[3]。Sandrasegaran等[4]认为GIST有某些特异性影像学表现,能与其他消化道肿瘤相鉴别;另外,对于发生肝脏转移者MRI比单相CT的评价更有意义,但CT对诊断发生肠系膜转移者更敏感 ......
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