非典型川崎病临床诊治分析
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【摘要】 目的 探讨非典型川崎病的临床诊治分析。方法 回顾分析本院2006年3月至2009年12月收治的60例非典型KD患者。结果 病程10 d 内确定诊断,给于静脉注射丙种球蛋白,2 g/kg,静脉注射1次或每天400 mg/kg,连用3~5 d,同时口服肠溶阿斯匹林每天30 mg/kg,热退后减至每天3~5 mg/kg,症状消失、直至ESR,C反应蛋白恢复正常。52例经治疗症状体征消失,8例冠状动脉扩张者经治疗1 个月后复查正常4例、2 个月正常2例、3 个月正常2例。结论 对于发热5 d以上的儿童,尤其是婴幼儿,有结膜充血、唇红干裂,血小板进行性增高者,血沉升高、C反应蛋白增高,尽早行心脏彩超检查,排除其他疾病排除及时拟诊,正规治疗,减少冠状动脉病变的发生。
【关键词】非典型川崎病;特征;诊治
DOI:10.3760/cma.j.issn 1673-8799.2010.06.123
作者单位:034000山西省忻州市人民医院
川崎病(kawasaki disease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病,它是引起儿童后天性心脏病的主要原因。由于本病临床表现的多样化,缺乏特异的实验室检测指标,其诊断主要依靠临床症状,与许多疾病有相似之处,临床诊断较为困难,容易漏诊和误诊。现将本院2006年3月至2009年12月收治的60例非典型KD进行回顾分析,总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本科2006年3月至2009年12月收治的KD患者60例,男35例,女25例。起病后1~3 d 入院13例,3~7 d入院35例,7~10 d入院12例,49例在急性期入院,11例在亚急性期入院;发病年龄5个月~8岁;其中<1岁15例,1~5岁32例,5~10岁13例。四季均有发病,其中1~3月发病10例、4~6月发病20例、7~9月发病23例、10~12月发病7例。
1.2 临床表现 本组60例均有发热,稽留热32例、弛张热18例、不规则热10例。热程均>5 d,持续6~10 d;49例出现皮肤损害,与病程2~3 d 出现,持续1~4 d,表现为斑丘疹28例、猩红热样皮疹15例、荨麻疹3例,充血性斑丘疹3例;51例出现口腔粘膜改变,多于病程3 d~1周出现。持续6~14 d。口腔咽部黏膜呈弥漫性充血15例,口唇潮红干燥25例、皲裂6例、杨梅舌5例。球结膜充血42例,无脓性分泌物,与病程2~4 d 出现;肛周脱皮32例,多与病程5~7 d出现持续5~10 d;手足皮肤硬性水肿18例,多与病程3~5 d 出现,指(趾) 端脱皮46例,与病程8~11 d 出现;颈淋巴结肿大47 例,病程3~4 d出现,持续3~7 d,单侧35例、双侧12例,无痛质硬;出现心脏损伤21例,心悸11例,胸闷2例、心律不齐3例,早搏2例,多与病程5 d后出现。
1.3 辅助检查 白细胞总数及中性升高35例,血小板正常25例,在病程8~10 d全部升高;C反应蛋白升高45例,血沉均明显增快例47例;心肌酶升高31例;心电图示窦性心动过速,25例、S-T改变9例,心律不齐10例,早搏8例;超声心动图:8例冠状动脉扩张。
2 治疗与转归
病程10 d 内确定诊断,给于静注丙种球蛋白,2 g/kg,静注1次或每天400 mg/kg,连用3~5 d,同时口服肠溶阿斯匹林每天30 mg/kg,热退后减至每天3~5 mg/kg,症状消失、直至ESR,C反应蛋白恢复正常。52例经治疗症状体征消失,8例冠状动脉扩张者经治疗1个月后复查正常4例、2个月正常2例、3个月正常2例。
3 讨论
KD是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热性出疹性疾病,1967年日本医生川崎富首次报道并命名,病因不明。KD所致的冠状动脉并发症已成为小儿最常见的后天性心脏病。KD病的诊断目前缺乏特异性的实验室检测指标,主要是根据临床表现。典型KD临床上有:持续高热5 d以上;多形性皮疹;非渗出性球结膜炎;一过性颈淋巴结肿大;口腔黏膜充血,口唇皲裂;手足硬肿,恢复期指(趾)端甲床交界处膜状脱皮;符合6条中5条即可诊断川崎病。但有些川崎病常只符合2~4条,但是超声心动图已有冠状动脉扩张或恢复期甲床交界处有膜状脱皮。由于不典型KD缺乏典型的临床表现,误诊率高,错过了最好的治疗时间。冠状动脉扩张是KD较特异的表现,多见于年龄<1岁,60%在病程的10 d内,也可迟至1个月才出现,因此对疑似KD患者需每周作超声心动图1次,特别注意冠状动脉的变化。一旦出现冠状动脉扩张就可以确诊。不典型KD有以下三种情况:不完全具备KD诊断标准;症状、体征出现时间,形态,顺序不典型化;脏器受累症状突出而掩盖了KD的诊断。因冠状动脉病变及指(趾)端甲床交界处膜状脱皮为KD的特征性病变,因此有上述特征性病变加上2~3条主要表现也可诊断KD。指(趾)端甲床交界处膜状脱皮一般在恢复期出现,对早期诊断无意义,而冠状动脉的病变可发生在起病的1周以内或发病后1个月,因此对持续发热5 d以上,抗生素治疗无效,血沉,C反应蛋白增高而无明显中毒貌的患儿,要考虑到本病的可能,定期作心脏彩超检查,并尽早应用大剂量丙种球蛋白以防治冠状动脉病变的发生 ......
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