洪燕萍 陈吉生

    WD即一类常染色体隐型遗传相关铜代谢型障碍类病症,大量铜堆积在基底类神经节、肝部、肾脏一类部位, 临床体现为大脑、肝部、肾脏一类器官受到伤害。WD即较少的能够加以治疗的一类遗传型病症, 尽早、科学、合理地予以治疗对改进患者本身的生存质量, 降低死亡率意义非凡[1,2]。本文重点就WD的治疗药物作用机制研究进展进行探讨。

    1 用于治疗的各类药品

    1.1 降低铜吸入型药品

    1.1.1 锌剂 普遍运用的有葡萄糖酸锌、硫酸锌及醋酸锌等。当前, 临床内指出锌制剂本身的治疗机制为：于肠道内同铜发生竞争, 能够降低肠道吸入的铜；能够促使肠黏膜中生成金属型巯蛋白, 这一金属型巯蛋白同铜加以融合的能力极大, 让更多的金属型巯蛋白-铜混合体得以储藏在肠黏膜中, 随着黏膜掉落自粪便排出；金属型巯蛋白还能够降低金属毒性给身体带来的氧化伤害；防止胃液、唾液同肠液内二次生成铜的重复吸入, 进而促使铜得以负均衡[3]。

    临床方面的资料同动物一类的试验都证实, 锌剂用于治疗的确可以减少肝铜总量, 减缓因为铜中毒引发的各类临床症状同病理恶化的出现。国外借助硫酸锌对症状前阶段一类患者加以治疗, 治疗期间尿铜总量显著提升, 治疗2～5年后所有患者都没有产生临床症状同药品的不良反应[4]。一些专家提出, WD相关的临床症状产生大多同血液内游离铜本身的毒性相关, 而沉淀铜与铜蓝蛋白加以融合的铜没有关系,所以应运用锌试剂取代金属型螯合剂对WD加以治疗[5]。

    锌试剂即一类高效且安全的治疗药品, 近几年于国外受到了大量注重, 更多地运用到对症状前阶段、幼儿同妊娠期一类WD患者加以治疗[1] ......