特发性肺含铁血黄素沉着症18例误诊及对策
含铁血黄素巨噬细胞,缺铁性贫血,减少复发,支气管扩张,改善预后,临床特点
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李平 汤春辉 云南省第一人民医院儿科;
【摘要】目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊情况及其临床特点。方法回顾性分析我科1999年4月~2008年4月收治的曾误诊病例18例,并分析IPH患儿的治疗情况及预后。结果18例患儿有程度不同的贫血,咳嗽13例(72.2%),发热8例(44.4%),咯血或痰中带血12例(66.6%),气促、乏力9例(50.0%)。X线胸片及CT呈斑片状、点网状改变,痰或胃液检查找到含铁血黄素巨噬细胞18例(100.0%)。18例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血9例,肺结核4例,缺铁性贫血3例,支气管扩张2例。确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,均有效。4例联合使用硫唑嘌呤治疗。随访1~3年,完全不发作5例,偶尔发作6例,经常发作5例,死亡1例,失访1例。结论儿童ZPH易误诊,早期诊断,长期正规治疗对尽早控制急性发作,减少复发次数,改善预后有重要的作用。
【关键词】 肺含铁血黄素沉着症 特发性 误诊 对策 含铁血黄素巨噬细胞 缺铁性贫血 减少复发 支气管扩张 改善预后 临床特点
【分类号】R725.6
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的肺小血管出血性疾病。本病临床表现多样,多以贫血原因待查就诊。早期表现缺乏特异性,部分患儿是急性致死性病程,误诊及漏诊较多,为了解其临床特点,提高诊断水平,现将1999~2008年
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关键词 肺含铁血黄素沉着症;特发性;误诊;对策
中图分类号 R563.7 文献标识码 A 文章编号 1673-9701(2009)06-122-02
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