原发性胆汁性肝硬化20例临床观察(1)
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[摘要]目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识。方法分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果20例PBC中女性18例(90%),临床表现主要为乏力(60%)、皮肤瘙痒(40%)、纳差(35%)、腹胀(30%)、腹泻(15%);主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ谷胺酰转肽酶(GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型等为特征。熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标。结论PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及其M2 亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA 为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常。
[关键词] 肝硬化;原发性胆汁性;抗线粒体抗体
[中图分类号] R575.2[中图分类号] A[文章编号] 1673-9701(2009)24-231-03
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因不明的由肝内胆管破坏所造成的慢性胆汁淤积性肝病。以往认为本病在我国较少见,但近年来发病率有逐渐增多趋势。国内随着认识水平的提高,关于PBC的报道逐渐增多,现将我院确诊的具有完整病例记录的20例PBC病人的临床资料总结如下,以提高对本病的认识。
1病例与方法
1.1研究对象
全部病例为2001年1月～2008年10月我院检查出的20例PBC患者。其中男性2例,女性18例,男女之比1∶9,年龄45～67岁,平均(53.6±8.6)岁。从发病到确诊时间1～180个月。
1.2PBC诊断标准
符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断标准[1]:①反映胆汁淤积的生化指标碱性磷酸酶(ALP)等升高;②超声和(或)胆管造影检查示胆管正常;③血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性;④AMA或AMA-M2阴性者,肝组织病理学检查符合PBC改变 ......
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