“两性畸形”男性生殖器缺如1例
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[关键词] 男性生殖器缺如
[中图分类号] R697 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)01-100-01
男性生殖器缺如很少有人报道。造成男性女性化的原因还待论证:1.染色体原因;2.孕妇怀孕期用药对胎儿的影响。
1 病例资料
患者谢某,21岁,外貌女性,21年来一直以女性生活,因无月经于2009年7月29日来我院就诊,B超提示“双侧乳腺扫查:双侧乳腺扁平,未见乳腺腺体回声,可见脂肪与胸大肌,未见占位性病变;双侧乳腺皮肤及肌肉厚约“5mm,乳头发育(如男性)”。CDFI:未见异常血流信号(图1)。
腹部扫查:耻骨联合处可见膀胱,充盈良好,壁光滑,未见占位性病变。其后未见子宫及双侧卵巢,可见前列腺大小约17mm×16mm×16mm,包膜完整,轮廓欠清晰,实质回声欠均匀,并可见精囊,未见占位性病变。CDFI:未见异常血流信号(图2)。
会阴部扫查:未见双侧睾丸,会阴部可见23mm×11mm低回声光团,呈梭型,实质回声欠均匀,边界清晰,长轴平行可见肌束,肌纤维连续,实质回声为肌肉回声。阴茎(阴蒂)大小约:24mm×11mm,实质回声均匀,未见尿道回声,阴茎(阴蒂)下方可见尿道口,未见大小阴唇。CDFI:未见异常血流信号(图3、图4)。
腹部扫查:未见隐睾。提示:生殖器先天性发育异常(1.睾丸缺如;2.阴茎发育异常)
2 讨论
该患者为真男性、假女性,因外生殖器官似女性,幼年难以分清男女,阴茎(阴蒂)小,下方未见睾丸,可见尿道,未见大小阴唇及阴道。误以为石女,经腹部B超扫查,该患者体内为男性性腺,外生殖器先天发育异常,病因目前尚不明确,考虑:1.染色体变异?2.孕妇用药对胎儿的影响。医学上把具有男女两种性特征的人称为“两性畸形”,“两性畸形”的人,又可分为“真两性畸形”人和“假两性畸形”人。“真两性畸形”人是在同一个人身体上,既有男性睾丸又有女性卵巢的畸形现象,这种人体内同时有雌激素和雄激素,但常以其中一种激素占优势,第二性征的发育往往随占优势的激素而定;“假两性畸形”人体内实际只有一种性腺,或是男性性腺,或是女性性腺,男性性腺者外生殖器外观是女性特征,女性性腺者外生殖器外观却是男性特征。考虑:该病人是“假两性畸形”,“假两性畸形”又可分为“男性假两性畸形”和“女性假两性畸形”。“男性假两性畸形”者体内生殖腺睾丸,但外生殖器却像女性的外阴;“女性假两性畸形”者体内生殖腺是卵巢,但外阴酷似男性生殖器。该病人既无卵巢又无睾丸,这种情况很少见。
(收稿日期:2009-08-07), 百拇医药(江金兰 江 丹)