Shy-Drager综合征4例
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[摘要] 目的 探索Shy-Drager综合征这一罕见疾病的临床及影像特点。方法 回顾分析4例Shy-Drager综合征的资料。结果 4例Shy-Drager综合征患者均具有典型的体位性低血压,伴随其他自主神经症状、小脑症状、帕金森综合征以及锥体系症状,其中1例头颅磁共振发现异常的壳核信号。结论 Shy-Drager综合征临床表现多样,影像学特点缺乏特异性,容易导致误诊,早期诊断的关键是重视卧立位血压的测量。
[关键词] Shy-Drager综合征; 多系统萎缩; 病例报道
[中图分类号] R544.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)05-99-02
Shy-Drager综合征(SDS)又称特发性直立性低血压,是一种罕见的自主神经系统变性疾病。SDS、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)和橄榄脑桥小脑变性(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的三个亚型,各亚型之间的临床症状可交替重叠。现将广州中医药大学第一附属医院四内科于2006～2008年收治的4例SDS患者报道如下。
1 病例资料
例1男,51岁,因“头晕1年半,加重伴行走不稳1年,反复晕厥3个月”于2006年11月14日入院。1年半前出现头晕,远距离行走后为甚,晕时有时如坐舟车,但无视物旋转,1年前头晕逐渐加重,以由卧位起立或行走后为甚,行走30m左右即需休息,伴有步态不稳,3个月前开始每次稍远距离行走后均出现晕厥。伴双手意向性震颤,左侧肢体轻度乏力,阳痿,无汗。体格检查:轻度构音障碍,肌力左上肢V(-)级,余肢V级,四肢肌张力正常,双上肢腱反射活跃,左手共济运动较差,双下肢腱反射正常,双侧跟胫膝试验可疑阳性,未引出病理征。卧位血压120/80mmHg,立位血压60/40mmHg。头颅MRI:双侧半卵圆中心多发长T1、长T2点状信号。
例2男,71岁,因“摔倒致左髋部肿痛、活动受限5h”于2007年4月12日入住我院骨科,诊断为左股骨颈骨折,行左股骨双头假体置换术后转入我科。6年前开始出现头晕,4年前出现双手震颤,外院诊为“帕金森病”,服用“美多巴”后因出现梦游而停药,1年来头晕加重,立位尤甚,并伴有黑朦。体格检查:四肢肌力正常,肌张力对称性齿轮样增高,双侧指鼻试验阳性,未引出病理征。卧位血压105/70mmHg,立位血压55/40mmHg ......
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